Munuaisten epänormaali kehitys

Virtsarakon tulehdus

Jätä kommentti 2,919

Munuaisten poikkeavuudet ovat synnynnäisen etiologian munuaisten patologia, joka rikkoo elimen rakennetta, sen aluksia, sijaintia tai toimivuutta. Ongelman syytä pidetään sukupuolielinten poikkeavuuksina synnytyksen aikana tai haitallisista tekijöistä, joihin raskaana oleva nainen kärsi. Munuaisten epämuodostumat ovat yleisempiä kuin muut synnynnäiset häiriöt. Niihin liittyy huomattavia oireita ja muiden elinten, kuten maksa, epänormaalia kehitystä.

Munuaissairauksien poikkeavuudet

Vaskulaarisen kehityksen patologiat ovat syynä huonoon verenkiertoon elimistössä. Ne johtavat munuaisten virtsan ulosvirtaukseen liittyviin ongelmiin, mistä syystä pyelonefriitti, valtimoiden verenpaine, munuaisten vajaatoiminta ja verenvuoto elimistöön kehittyvät usein. Diagnoosissa on tärkeää erotella munuaisastioiden ja tuberkuloosin, veren ja maksan sairauksien jne. Patologiat. Harvoin tällaiset vikoja ovat itsenäiset, yleensä niihin liittyy myös itse munuaisten epänormaalius. Munuaisten laskimoissa ja valtimoissa on poikkeavuuksia. Munuaisten valtimoiden epämuodostumat:

  • useita aluksia;
  • lisävaruste (se on jo tärkein astia ja kiinnitetty munuaisen ylä- tai alaosaan);
  • kaksinkertainen (saman kokoinen ylimääräinen valtimo);
  • fibromuskulaarinen ahtauma (aluksen lumenisaara tulee liian kapeaksi kuitu- ja lihaskudosten voimakkaan kasvun vuoksi);
  • polviarteri;
  • aneurysman.
  • useita laskimoita;
  • ylimääräinen laskimo;
  • rengasmainen vasen (alukset poistuvat elimen etu- ja takaosasta muodostaen "renkaan");
  • vasemman munuaisveden ulostusventtiili;
  • vasemman munuaisen laskimoon sijoitettu retroaortti;
  • oikean kiveksen suon yhdistäminen munuaisastioihin.
Takaisin sisällysluetteloon

Munuaisten lukumäärän poikkeavuudet

On olemassa sellaisia ​​synnynnäisiä epämuodostumia munuaisissa:

  • aplasia;
  • agenesis;
  • kaksinkertaistuminen;
  • lisävarusteen munuaiset.
Munuaisten puuttuminen tai epätasapaino on seurausta negatiivisesta vaikutuksesta sikiöön raskauden aikana tai geenimutaatiosta, joka ei ole yhteensopiva elämän kanssa. Takaisin sisällysluetteloon

Elimen genesi

Tällaiset munuaisten kehittymisen poikkeavuudet ovat seurausta geneettisistä mutaatioista tai haitallisista tekijöistä, jotka vaikuttivat äitiin lapsen imemisen aikana. Anomalian ydin on osittainen tai täydellinen elimen puuttuminen. Kahdenvälinen agenesis katsotaan yhteensopimattomaksi elämässä. Vauvat syntyvät yleensä kuolleina tai kuolevat välittömästi synnytyksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että munuaissiirto suoritetaan välittömästi. Yksipuolinen agenesis, yksi munuaisen leikkaus toimii kahdessa. Tauti ei välttämättä ilmesty koko elämän ajan.

Munuaisten aplasiat ja diagnostiset testit

Patologian ydin on elimen osittaisessa poissaolossa. Osa kehosta ei kehittynyt täysin, mikä selittää sen kyvyttömyys. Kaikki toiminnot suoritetaan terveellä osuudella. Jos hän selviytyy tehtävästä, henkilö ei ehkä ole tietoinen ongelmasta, koska oireet puuttuvat. Tässä tapauksessa tauti diagnosoidaan satunnaisesti, eikä hoitoa tarvita. Potilaan on kerran vuodessa tehtävä ultrasuojaus ja otettava veren ja virtsan testit. On suositeltavaa noudattaa säästävää ruokavaliota ja luopua huonoista tottumuksista. Kun terve keho ei kykene selviytymään kaksinkertaisesta kuormituksesta, on merkkejä munuaisongelmista (selkäkipu), ja potilasta vaaditaan välittömästi hoitoon.

Lisää munuaisia

Vika on kolmannen munuaisen luontaisessa muodostumisessa. Tällaiset taudit ovat erittäin harvinaisia. Lisä munuainen on täysin toimiva elin. Sen rakenne ei eroa päärungosta, sillä on erillinen verenkierto. Koot hieman pienemmät. Paikallinen ylimääräinen elin tärkeimpänä. Tauti ei häiritse henkilöä. Harvoissa tapauksissa virtsavuoto ilmenee. Patologiaa diagnosoidaan sattumalta ultraäänellä. Veren ja virtsan testit osoittavat tulehdusprosessia. Joskus on viitteitä poistamisesta, esimerkiksi pyelonefriitista.

Munuaiset kaksinkertaistuvat

Munuaisten kaksinkertaistaminen on melko yleistä. Synnynnäinen poikkeavuus ilmenee kaksinkertaistamalla elimen. Tämän munuaisen koko on tavallista suurempi ja ylä- ja alaosat erotetaan toisistaan. Jokainen osa on veren mukana yhtä paljon. Munuaisten patologia voi olla täydellinen tai epätäydellinen. Tautien hoitaminen on lähes aina välttämätöntä, elleivät patologiset prosessit aiheuta komplikaatioita, kuten tuberkuloosi, pyelonefriitti jne. Diagnoosi: skannaus, urografia, kystoskopia.

Munuaisten koko poikkeavuudet

Hypoplasia on patologinen tila, jossa elin on pienempi kuin sen pitäisi, sen alikehittyneisyyden vuoksi. Samanaikaisesti funktiot ja histologinen rakenne eivät eroa, ja alusten lumen on hieman pienempi. Tyypillisesti patologia vaikuttaa vain munuaisten osuuteen. Terapeuttinen hoito on välttämätöntä ainoastaan ​​komplikaatioiden kehittymisessä, joista useimpia on pyelonefriitti.

Munuaisten sijainnin ja muodon poikkeavuudet

Organ dystopia

Raskauden aikana sikiö voi liikuttaa elimen lannerangan alueelle, mikä johtaa dystopiaan. Patologinen prosessi voi kattaa osan tai kaksi elimestä. Dystopia on yksi yleisimmistä vikoista. Dystopiaa on useita:

Hevosenkengän munuaisten syyt

Patologian syyt asetetaan raskauteen, kun syntyy synnynnäinen mutaatio. Kaksi munuaisen lohkoa kasvaa yhdessä päiden kanssa muodostaen "hevosenkengän". Ultrasound-diagnoosi osoittaa, että tällainen elin on paikallisesti alle normaalin, verenkiertoa muutetaan, koska lisääntymispaikka puristaa verisuonia ja hermoja, kun keho ei ole sopiva. Oire on terävä tuska. Tämän munuaisten patologian yhteydessä esiintyy usein tulehdusprosesseja. Jos tulehdus muuttuu krooniseksi, epänormaalisuus poistuu kirurgisesti, mutta yleensä hoitoa ei tarvita.

Galette-anomalia

Haletiformin silmut ovat epämuodostumia, joissa raskauden aikana sikiöllä on 2 lohkoa elimestä, joka kasvaa yhdessä mediaalisten marginaalien kanssa. Patologian lokalisointi - selkärangan keskilinja lantion alueella tai ranteen yläpuolella. Galete-kaltainen munuainen on palpoitava vatsaontelon aikana. Lisäksi koettelemus on mahdollista, kun sitä tarkastellaan naistentautien tuolilla. Patologian diagnoosia suoritetaan kahdenvälisellä retrogradoidulla pyelografialla tai erittelevällä urografialla. Oireet ja analyysit muistuttavat dystopiaa.

Suhde patologia

Fuusion syyt raskauden aikana. Tässä tapauksessa sikiössä 2 lohkoa kasvaa yhdessä yhteen elimeen. Anomalia viittaa yhteiseen. Useimmiten se kehittyy rinnakkain dystopian kanssa. Tilastot osoittavat suurempaa altistumista miehen osalle väestöstä. Taudin oire on kipu-oireyhtymä ja munuaisten tulehdus. Ominaispiirre on yhdistettyjen osien erillinen toiminta. Heillä on omat ureters ja suodatusmekanismit. Tyypit poikkeavuuksia:

  • L-muotoinen munuainen (yhden leukan yläosa sulautuu toisen pohjaan, kiertyneenä leikkausakselin ympäri);
  • hevosenkenkä;
  • S-muotoinen (yhden leukan yläosa sulautuu toisen pohjaan);
  • galetoobraznaya.
Takaisin sisällysluetteloon

Rakenteen poikkeavuudet

Lasten munuaisten synnynnäiset patologiat voivat ilmetä rakenteellisina poikkeavuuksina. Jos sikiön aikana sikiöön vaikuttavat teratogeeniset tekijät (huumeet, huumausaineet jne.), Munuaisten rakenteen muutos on mahdollinen. Tämän seurauksena sapen muodostuminen ja erittyminen kehossa häiriintyy, mikä on usein tulehduksen aiheuttaja. Tautia voidaan hoitaa vain kirurgisesti. Poikkeavuudet:

Orgaaninen dysplasia

Munuaisten dysplasia on tila, jossa elimistö on pienempi kuin normaalikokoinen, joka on jo sisällytetty intrauterin kehityksen aikana. Tämä vaikuttaa parenkyymin rakenteeseen ja elimen toimintaan. Mahdolliset dysplasiat:

  • alkeellinen munuainen (kehon äärirajoittuminen raskauden alkuvaiheessa, elimen sijaan pieni määrä sidekudosta visualisoidaan virtsaputken yläosassa);
  • kääpiö (elimen koko on paljon tavallista pienempi, ureterasia ei välttämättä ole).
Takaisin sisällysluetteloon

Multikistoz

Multicystosis on täydellinen korvaaminen munuaiskudoksella kystillä. Yleensä patologia vaikuttaa vain osaan elimestä. Ongelma ilmenee, jos esinaantivalmisteen aikana ei esiinny erittimen laitetta. Virtsaa ei eliminoida, vaan se kerääntyy, mikä johtaa parenchyn korvaamiseen kystisellä muodostumisella ja sidekudoksella. Munuaislääke muuttuu tai ei lainkaan. Tauti ei ole perinnöllinen, useimmiten sattumalta. Vatsaontelo on mahdollista, varsinkin jos hypoplasia kehittyy samanaikaisesti.

  • tylsä ​​arku lannerangan alueella;
  • lievä lämpötilan nousu;
  • virtsan analyysi ei osoita parametrien poikkeamia;
  • ilmavaivat;
  • ultraäänellä on muutos kehon rakenteessa.
Takaisin sisällysluetteloon

Politistoz

Polykystisen parenkyyn tapauksessa parenkyma korvataan lukuisilla kystillä, jotka ovat kooltaan eroja. Patologian mukana seuraa usein polykystinen maksa, haima ja muut elimet. Tauti on perinnöllinen, joten on tarpeen tutkia kaikkia potilaiden lähisukulaisia, erityisesti raskaana olevia naisia. Usein se vaikuttaa sekä lohkoihin. Tässä tapauksessa potilas valittaa tylsästä selkäkipusta, jatkuvaa juomista, sammumista jne. Pyelonefriitti alkaa melkein aina. Ajan myötä munuaisten atrofia ja munuaisten vajaatoiminta kehittyvät. Patologian diagnoosiin käytetään seuraavia menetelmiä:

  • ultraääni-diagnostiikka;
  • virtsaneritys (leukosytoosi);
  • CT-skannaus;
  • röntgenkuvaus.
Takaisin sisällysluetteloon

Eristetyt kystat

Kystiset muodostelmat voivat olla yksittäisiä. Niitä kutsutaan yksinkertaisiksi yksinäisiksi kystiksi. Ne sijaitsevat ruumiin pinnalla tai sen osastoilla. Kasvain on pyöreä tai soikea. Kyst on synnynnäinen tai hankittu. Ajan myötä se kasvaa, mikä johtaa surkastumiseen ja heikentää elimen toimintaa. Patologiassa on mukana tylsät kiput lannerangan alueella, elinten koon kasvu jne. Diagnoosin ongelma ultraäänellä tai röntgentutkimuksella. Terapeuttisena toimenpiteenä suoritetaan punktuuri tai operaatio neoplasmuseosten valmistukseen.

Mutkan poikkeavuudet

Sairauden mahdolliset poikkeavuudet:

  • megacalis on synnynnäinen sairaus, jossa kuppi laajenee laajasti;
  • Polymegakalis - sairaus, jossa useita kuppeja suurennetaan;
  • vaurioitunut munuais - kehon patologinen kunto, kun munuaisputkia laajennetaan suuresti ja keho näyttää sieneltä.
Takaisin sisällysluetteloon

Munuaissairaalan ja virtsaputken poikkeavuudet

  • epänormaali lokalisointi (reiän ectopia, rectocaval);
  • rakenteen ja muodon poikkeavuudet (shtoporopoobrazny, hypoplasia, stenoosi)
  • lisä ureteri;
  • kaventuminen (häiritsee sapen normaalia virtausta);
  • laajentaminen, esimerkiksi ureterosellin, dilataation, megaloureterin.

Lantion kehityksen poikkeavuudet voivat olla epätäydellinen kaksinkertaistaminen (lantion ja ureterien kaksinkertainen, mutta virtsarakon edessä ne yhdistyvät yhteen) tai täydellinen kaksirivinen (2 ureters johtaa virtsarakon). Tässä tapauksessa patologia on yksipuolinen ja kahdenvälinen. Ongelmia voidaan diagnosoida virtsan sedimentin virtsanäytteen ja bakteriologisen testauksen avulla. Käsittele tauti kirurgisesti.

Munuaisten epänormaali kehitys

Munuaisen (tai vian) kehittymispoikkeama on jokin muu poikkeama tai kompleksin poikkeama normaalin rakenteen, munuaisen rakenteen tai sijainnin aikana, joka on muodostunut synnytyksen aikana syntyneessä patologiassa eli synnynnäisessä patologiassa.

Munuaisten rakenteen poikkeavuudet:

Munuaissuonien poikkeavuudet

Nämä puutteet johtavat usein heikentyneeseen verenkiertoon ja / tai virtsan ulosvirtaukseen aiheuttaen vastaavia patologisia prosesseja (hydronefroosi, pyelonefriitti, urolitiasi, valtimonopeus, munuaisten verenvuoto, munuaisten vajaatoiminta). erottaa:

Munuaisten valtimon poikkeavuudet:

  • Lisäpari on erilainen halkaisijaltaan pienemmäksi kuin pääosa ja menee uran ylä- tai alaosaan. Se voi ylittää virtsateiden, häiritsee virtsan normaalia virtaa ja edistää hydronefroosin kehittymistä.
  • Dual PA - verenkiertoa tehdään kahdesta saman suuruisesta läpimitaltaan olevista valtimoista.
  • Useita Pa.
  • Polvin muotoinen PA.
  • Munuaisvaltimotauti.
  • Munuaisvaltimon fibromusculaarinen ahtauma on aluksen kapeneminen lihasten ja kuitukudoksen liiallisen kehittymisen seurauksena.

Munuaissuonten poikkeavuudet:

  • Lisä PV.
  • Useita PV: itä.
  • Oikean kiveksen suon sammutus munuaisissa (tavallisesti putoaa huonompiin onteloon). Voi aiheuttaa varikokeiden kehittymistä oikealla.
  • Rengasmainen vasen PV - koostuu kahdesta rungosta: toinen sijaitsee aortan takana ja toinen edessä. Siksi alus ympäröi aortta.
  • Retroaortti (aortan takana) vasemmanpuoleisen PV: n sijainti.
  • Vasemmanpuoleisen PV: n ekstravasaatio (virtaa vasempaan puoliksi irtoamattomaan tai iliac-laskimoon).

Munuaisten lukumäärän poikkeavuudet

Munuaisen yksipuolinen aplasia (agenesis) - yksi munuaisten puuttuminen elimen kehittymisen pysäyttämisen seurauksena. Usein tällä vikalla ei ole vastaavia vas deferens. Aplasia ei tavallisesti ilmene ja tunnistetaan profylaktisen tutkimuksen aikana. Samanaikaisesti useimmissa tapauksissa ureteraani, uretrin suu ja vastaava osa virtsankerroksen kolmesta puuttuvat. Kuitenkin 15%: ssa tapauksista agenesis vaikutusalaan puolelle, alempi kolmasosa ureterista määritetään. Usein A.P. yhdistettynä muihin poikkeamiin: monorhismi, peräaukon atroosi ja peräsuoli, pienen ja paksun suolen epämuodostumat.

Aplasiaan liittyy lisääntynyt funktionaalinen kuormitus vastakkaiseen munuaiseen. Kahdenvälinen aplasia on erittäin harvinainen patologia, joka ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

Kaksinkertainen munuainen - runko koostuu kahdesta osasta. Tämän seurauksena kaksinkertaisen munuaisen koko on normaalia suurempi. Ylempi ja alempi puolikkaat erotetaan toisistaan, jotka voivat olla eriasteisia, kun taas uran yläosa on aina pienempi kuin alempi. Näillä kahdella osalla on erillinen verenkierto. Tuplaaminen voi olla täydellinen eikä täydellinen. Ero on siinä, että munuaisten ylemmillä ja alempi puolikkailla on täydellinen kaksinkertaistaminen omalla lonkkajärjestelmällä. Samanaikaisesti alhaalla oleva kupinjalkajärjestelmä muodostetaan normaalisti, ja yläosassa on alikehittynyt. Kustakin lantiosta lähtee uretrissä - virtsaputken kaksinkertaistaminen (se voi olla myös täydellinen: molemmat uretrit virtaavat virtsarakkoon itsenäisesti ja epätäydelliset: ylempi ureteri sulautuu alempaan). Itse patologian hoitoa ei useinkaan tarvita. Kuitenkin kaksinkertainen munuainen on altis erilaisten patologisten prosessien (hydronefroosi, pyelonefriitti, munuaissuberkuloosi, urolitiasi) kehittymiselle. Näissä tapauksissa suoritetaan taudin asianmukainen hoito sekä hoito, jolla pyritään poistamaan syy (urodynamiikan rikkoutuminen, heikentynyt veren virtaus).

Muita munuaisia ​​- itse asiassa on kolme elintä. Lisävarusteiden munuaisissa on erillinen verenkierto ja oma virtsa-aine, joka voi virrata virtsarakkoon tai virrata pääasiallisen munuaisen uretereihin. P: n lisäkoot ovat aina pienempiä ja voivat vaihdella laajalla alueella. Lisäsuositus P. sijaitsee aina alapuolella (lannerangan, leesus- tai lantion sijainti). Komplikaatioiden puuttuessa taktiikat odottavat. Lisäaineen poistamista koskeva tieto on: hydronefroosi, vesikouretrisen refluksi, nefrolitiaasi, pyelonefriitti, kasvain.

Munuaisten koko poikkeavuudet

Munuaisen hypoplasia on koon väheneminen alikehittyneisyyden seurauksena, mutta ilman häiriöitä elimen rakenteessa ja toiminnassa. Haastattelu on yksipuolinen. Munuaisten hypoplasia hoito on välttämätöntä vain, jos on olemassa komplikaatioita (pyelonefriitti, valtimonousu).

Munuaisten paikan (dystopian) poikkeavuudet

Sisäisen kehityksen aikana kehittyvä munuainen liikkuu lantion alueelta lannerangaan. Tämän liikkuvuuden rikkominen johtaa munuaisen dystopian muodostumiseen. Tämä vika voi olla yksi- ja kaksipuolinen. erottaa:

Lannerangan dystopia - munuaiset ovat tavanomaista pienemmät ja näkyvät hypokondriossa. Samaan aikaan nefrotoosin diagnoosi on joskus virheellisesti todettu. Distroopiaa sairastavan nefrotoosin erityispiirre on se, että alas laskettaessa alukset ohjataan ylhäältä alas munuaisiin ja dystopian suhteen ne ovat kohtisuorassa. Harvoin dystopinen P. aiheuttaa kipua vatsaan.

Iliaalinen dystopia - elin sijaitsee ileal fossa, aluksissa on yleensä useita merkkejä ja poikkeavat yhteisestä ileal-valtimosta. Tärkein ilealdystopian oire on vatsakipu. On myös mahdollista esiintyä merkkejä virtsan ulosvirtauksen rikkomisesta.

Lantion dystopia - elin sijaitsee syvälle lantion, rakon ja peräsuolen välillä. Tämä järjestely häiritsee peräsuolen ja rakon toimintaa ja siihen liittyy oireita.

Rintakehädystopia - elin sijaitsee rintaontelossa. Tämä vika on harvinaista ja esiintyy enimmäkseen vasemmalla. Usein kipu voi ilmetä varsinkin syömisen jälkeen. Yleensä sattumalta.

Ristitodopia - yksi munuaisista sen synnytyksen kehittymisprosessissa siirtyy vastakkaiselle puolelle. Samanaikaisesti kaksi elintä määritetään välittömästi toisella puolella. Harvoin havaittu. On myös sanottava, että ristiinfosfopiaan liittyy joskus kahden munuaisen yhdistäminen. Jos kaksi munuaista havaitaan toisella puolella kerralla, nefrotoosi on suljettava pois. Kirurginen hoito on osoitettu vain toissijaisten patologisten prosessien havaitsemiseksi (pyelonefriitti, nefrolitiaasi, hydronefroosi, kasvain).

Suhteiden poikkeavuudet - munuaisfuusio

Munuaisfuusion tyypistä riippuen useita fuusiointityyppejä ovat:

  • Galette munuainen - munuaisten fuusio mediaalisella pinnalla.
  • S-muotoinen - yhden munuaisen ylemmän napaisen fuusion fuusio toisen alemman tangon kanssa.
  • L-muotoinen (sauvanmuotoinen) - esiintyy myös yhden munuaisen yläpään fuusio toisen alemman pylvään kanssa, mutta ensimmäinen munuaiset avautuvat, mikä johtaa kappaleeseen L.
  • Hevosenkenkä - ylemmän tai alemman navan liitos. Tämän seurauksena runko muistuttaa hevosenkengää.

Munuaisten epänormaali kehitys

Munuaisten kehityksen poikkeavuudet - kohdunsisäinen munuaisten muodostumishäiriö johtuen geneettisistä mutaatioista ja teratogeenisten tekijöiden vaikutuksesta sikiöön raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana. Manifestoitu lannerangan kipu, munuaiskolikot, kuume, yleinen heikkous, virtsan ja veren muutokset. Diagnoosi ultraäänellä Doppler, excretory urography, CT, MRI, laboratoriotestejä ja muita tekniikoita. Munuaisten poikkeavuuksien hoito sisältää urogeptit, antibiootit, verenpainelääkkeet. Indikaatioihin kuuluu lisäkalvon munuaisen poisto, kystin poisto ja muut toimenpiteet.

Munuaisten epänormaali kehitys

Epänormaali kehittyminen munuaisissa - yleisimmät epämuodostumat. Heillä on 30-40% kaikista synnynnäisistä poikkeavuuksista. Yleisimpiä munuaisten päällekkäisyyksiä ja polykystisiä, jälkimmäiseen liittyy usein vierekkäisten elinten kystinen dysplasia. Joitakin pahoja on sukupuolen eroja. Siten aplasia-versiot ovat yleisempiä poikia, ja munuaisten kaksinkertaistaminen on kaksinkertainen tytöillä. Tämän patologian ennuste on useimmissa tapauksissa varsin suotuisa lukuun ottamatta vakavia yhdistettyjä vikoja ja kahdenvälisiä poikkeamia. Pediatrian virtsajärjestelmän kiireellisyys määräytyy niiden merkittävän osuuden kaikkien synnynnäisten sairauksien rakenteesta ja munuaisten suodatustoiminnan tärkeydestä, jonka menetyksessä edellytetään elinsiirtoa kaikkien vaikeuksien kanssa.

Munuaisten poikkeavuuksien syyt ja luokittelu

Kuten muitakin epämuodostumia, myös munuaisten kehittymisen epämuodostumia muodostuu uteroon, mikä johtuu epäasianmukaisesta munimisesta, kudosten erilaistumisesta ja alkion rakenteiden solujen pysyvyydestä. Patologeja voi esiintyä haitallisten tekijöiden sikiölle altistumisen seurauksena: lääkkeet (antibiootit, ACE: n estäjät), säteily, infektiot. Jos syy on geneettinen vaurio, munuaisten kehittymisen poikkeavuudet yhdistetään muiden paikallistumisvirheiden kanssa muodostaen erilaisia ​​oireyhtymiä. Riippuen siitä, millaista prosessia rikotaan, voimme puhua dysplasiasta, dystopiasta ja muista poikkeavuuksista.

Munuaisten kehityksen poikkeavuudet jaetaan verisuonien lukumäärän, rakenteen, paikan ja poikkeavuuksien poikkeavuuksiin. Määrähäiriöihin sisältyy yksi- ja kahdenvälinen agenesis ja munuaisten aplasiat sekä kaksinkertaistuminen ja kolmas ylimääräinen munuainen. Rakenteen poikkeavuuksia kutsutaan muuten dysplasiaksi ja ne muodostavat munuaiskudoksen epänormaalin kehityksen. Näihin kuuluvat kaikki kystiset muodostelmat. Paikan poikkeavuudet voidaan ilmaista dystopiassa, eli elimen sijainti epätyypillisessä paikassa, yleensä lannerangan alapuolella. Tällaiset munuaisten kehityksen poikkeavuudet yhdistetään usein urogenitaalisen järjestelmän muiden epämuodostumien kanssa.

Oireita munuaisten poikkeavuuksista

Epänormaalisti kehittynyt tai sijoitettu munuaisten toiminta ei ilmene kliinisesti, patologia on usein havaittavissa sattumalta. Kahdenväliset epämuodostumat ovat yleensä havaittavissa lyhytaikaisesti synnytyksen jälkeen johtuen riittämättömän elimen toiminnasta. Suurimmat poikkeavuudet munuaisten kehityksessä (agenesis) jopa yksipuolisesti johtavat usein kuolemaan ensimmäisinä kuukausina ja elämänvuoroina, ei pelkästään merkitsevän munuaisten vajaatoiminnan takia, vaan myös siksi, että ne ovat lähes aina mukana luuston ja erilaisten elinten kehittymisvaurioissa.

Hypoplasia, ylimääräinen munuais-, kaksinkertaistaminen ja polykystinen munuaissairaus voi ilmetä pyelonefriitin oireita, jotka johtuvat virtsan ulosvirtauksen rikkomisesta. Lapsi valittaa kipua lannerangasta, kuumetta ja myrkytysoireita voidaan havaita. Munuaisten poikkeavuuksiin liittyy usein valtimoiden verenpainetauti, koska munuaiset ovat mukana verenpaineen säätelyssä (reniini-angiotensiinijärjestelmä). Yksi ylimääräisen munuaisen kliinisistä oireista on virtsainkontinenssi. Myös munuaiskolikkikohtaukset ovat mahdollisia. Potilas tai hänen vanhempansa voivat valittaa virtsan muutoksista: veren ulkonäkö, hämärtynyt virtsa, virtsan "lihaluu" väri.

Diagnoosi munuaisten poikkeavuuksista

Useiden munuaisten kehittymisen poikkeavuuksia voi syntyä 13-17 viikon raskauden aikana, jolloin epäillään puutteellisuutta kirjanmerkin puutteen vuoksi munuaisten kohdalla tai huomaat virtsarakon puuttumisen, mikä on myös epäsuora merkki munuaisten poikkeavuuksista. Kliininen diagnoosi suoritetaan virtsaelinten oireiden läsnä ollessa. Tässä tapauksessa lastenlääkäri määrää virtsa- ja verikokeita munuaisten toiminnan arvioimiseksi ja tulehduksen merkkien tunnistamiseksi. On myös mahdollista havaita toissijaisen pyelonefriitin aiheuttavan aineen kohdennetulle antibioottiterapialle.

Munuaisten epänormaali kehitys varmistetaan instrumentaalisilla tutkimusmenetelmillä. Suoritetaan ultraäänidiagnoosi, joka paljastaa poikkeamien lukumäärän, aseman ja mahdollistaa epäilemisen munuaisten dysplasiaan. Ekspressiivinen urografia arvioi virtsatoiminnan, munuaiskouristuksen rakenteen ja voi osoittaa hydronefroosin merkkejä sekä kvantitatiivisia poikkeavuuksia. Doppler-sonografia osoittaa munuaisten sairauksien tilan, koska niiden epänormaali kehitys myös ilmenee. Lisäksi CT ja MRI suoritetaan epäselvällä ultraäänituloksella ja epäiltyjä polykystikystisiä.

Hoito, ennuste ja munuaisten poikkeavuuksien ennaltaehkäisy

Jos kliinisiä oireita ei ole, hoitoa ei tarvita. Konservatiivihoito sisältää antibiootteja munuaisten tarttuvien leesioiden, verenpainelääkkeiden, uroseptisten lääkkeiden hoidossa. Kirurginen toimenpide on tarkoitettu pyre-lantionpussin systeemille, dystopian vakavalle ahtaudelle ja muille epämuodostumille munuaisten kehityksessä, jos konservatiivisen hoidon menetelmät ovat tehottomia. Lisä- tai kaksinkertainen munuaisten poisto, vaskulaarinen stentti ja munuaisjalusta ovat parhaillaan käynnissä. Kystien poisto ei edellytä kirurgisia interventioita avoimella käytöllä, sisältö tyhjennetään punkturoimalla endoskooppisen leikkauksen aikana.

Munuaisten kehityksen poikkeavuuksien ennuste on usein suotuisa. Kuten jo mainittiin, virtsajärjestelmän toiminnot pysyvät usein normaaleina. Lääkkeen ja kirurgisen hoidon ansiosta myös lapsen kunto paranee nopeasti. Poikkeukset ovat karkeita yhdistettyjä vikoja ja kahdenvälisiä poikkeamia, joissa munuaissiirtoa ja säännöllistä hemodialyysiä voidaan tarvita. Munuaisten poikkeavuuksien ehkäisy suoritetaan raskauden aikana. Ruokavaliota, huonoja tapoja ja somaattisen tilan korjaaminen on välttämätöntä.

Munuaisten poikkeavuuksien oireet ja tyypit

Kaikista ihmisen kehossa olevista anatomisista vioista yleisimmät ovat virtsateiden synnynnäiset patologiset sairaudet, jotka muodostavat 40% kokonaismäärästä. Osa taudista ilmenee heti synnytyksen aikana, mutta aikuisilla on joitain poikkeamia munuaisten kehityksessä. Yksittäisten sairauksien oireet ovat niin vähäiset, että ihminen voi elää ilman liikaa vaivaa, ja munuaisongelma tulee satunnaisdiagnostiikkaan. Tai ilmiöt ovat niin voimakkaasti ilmeisiä, että jo ensimmäisten vauvojen elämässä on tarpeen käyttää munuaisten poikkeavuuden kirurgista korjausta.

Synnynnäisten muutosten ryhmät

Kaikki erilaisia ​​munuaisten poikkeavuuksia voidaan jakaa useisiin ryhmiin:

  • kvantitatiivinen patologia;
  • lokalisointivirheet;
  • koon poikkeavuudet;
  • epänormaali välitila;
  • rakenteellinen patologia;
  • synnynnäiset verisuoniperäiset poikkeavuudet.

On mahdollista havaita eristetyt ja vähäiset muutokset yhdessä munuaisessa, mutta eri ryhmiin liittyvistä poikkeavuuksista on useita kahdenvälisiä vahinkoja, kun taudin oireet ilmaantuvat ja virtsatiein tarvitaan kiireellinen hoito.

Määrä patologia

Sikiön kehittymisvaiheessa esiintyvät synnynnäiset epänormaalit munuaisten poissaolot tai elinten määrän lisääntyminen, kun sikiön virtsateiden muodostuminen pysähtyy tai häiriintyy. Seuraavat vaihtoehdot ovat mahdollisia:

  • aplasia (yksi munuainen);
  • täydellinen tai epätäydellinen munuaisten kaksinkertaistaminen;
  • kolmannen munuaisen (lisä) esiintyminen.

Yhden munuaisen puuttuminen ei millään tavoin ilmene, oireet ovat vähäiset. Mutta jos jäljelle jäävässä elimessä esiintyy ongelmia (pyelonefriitti, nefriitti, hydronefroosi, urolitiasi), niin terveysriski tulee maksimaaliseksi, koska virtsateiden duplikaattielintä ei ole. Jos munuaiset kaksinkertaistuvat, hoito on välttämätöntä vain komplikaatioille, kun akuutin pyelonefriitin, nefrolitiaasin tai hydronefroosin oireita ilmenee.

Atyyppinen sijainti

Anatomisesti virheelliseen paikkaan liittyviä munuaispoikkeamia kutsutaan dystopiksi. Virtsateiden tärkeimmän elimen havaitsemisen taso on erittäin tärkeä: mitä pienempi dystopinen munuaisten määrä on, sitä voimakkaammat oireet ja terveysongelmat ovat suurempia. Seuraavia tyyppisiä dystopia löytyy:

  • rinnassa (yleensä munuaiset sijaitsevat rintakehän subfrenisessa tilassa);
  • lanne (esiintyy useimmiten ja ilmenee alemmassa paikassa);
  • ileum (virtsaputki on alhainen ja lähellä ristiluu);
  • lantion (munuaisten lantiossa on erittäin matala);
  • ristin (tässä suoritusmuodossa molemmat elimet ovat oikeassa tai vasemmassa rungossa samassa osassa).

Naisille kaikentyyppiset distopiat ovat äärimmäisen tärkeitä, mikä voi olla merkittävä este tavallisen sikiön kuljettamiseen ja vauvan itsenäiseen syntymiseen. Dystopian pienet muunnokset, kuten nefrotoosin tapauksessa, ovat lähes aina mukana heikentyneessä verenkierrosta munuaisastioissa. Lisäksi dystopia lisää virtsateiden tulehduksen vaaraa pyelonefriitin oireiden ilmaantuessa.

Koko poikkeavuudet

Munuaisen patologia, johon liittyy merkittävää elimistön vähenemistä, kutsutaan hypoplasiaksi. Ongelma voi olla yksi tai kaksi puolta. Oireet riippuvat paljolti munuaisen parenkyynnin vähenemisen asteesta ja heikentyneiden toimintojen vakavuudesta. Useimmiten hypoplastinen keho onnistuu tehokkaasti virtsaamistyössä, mutta vain huomattavan kuormituksen puuttuessa. Naisilla ongelma tunnistetaan useimmiten raskauden aikana, kun lisääntyneen stressin taustalla on munuaisten vajaatoiminnan oireita. Kirurgisia toimenpiteitä tarvitaan vaikeiden komplikaatioiden varalta.

Suhteiden poikkeavuudet

Munuaisten epämuodostumat, jotka liittyvät virtsateiden kahden pääelimen osittaiseen fuusioon, voivat aiheuttaa epämiellyttäviä komplikaatioita, koska läheisten suurten alusten pakkaaminen on mahdollista. Fuusiossa on seuraavat vaihtoehdot:

  • galetoobraznoe, kun sisäpinnalla on kaksisuuntainen liitos
  • S- tai L-muotoinen munuaisten adheesio ylemmän ja alemman tangon alueella;
  • hevosenkengän ollessa yhteydessä samaan napaan.

Useimmiten epänormaalin munuaissuhteen oireet eivät välttämättä näy. Joskus on kipua, kun paine kohdistetaan lähielisiin tai vaskulaariset häiriöt johtuvat huonomman vena cavan puristumisesta.

Rakenteen poikkeavuudet

Kaikentyyppiset vahingot munuaisen parenkyymille virtsateiden loukkaamisella ja vajaatoiminnan oireilla on jaettu seuraaviin vaihtoehtoihin:

  • alkeellinen munuainen (lähes täydellinen elinkeinon kehittymättömyys);
  • kääpiö munuaiset (munuaisten parenkyymien vähimmäismäärä ei voi varmistaa elimen vakaa toiminta);
  • multicystosis (täydellinen korvaaminen parenkyymällä pienillä kystillä);
  • polykystiset (kahdenväliset munuaishäiriöt, jotka muodostavat useita kystisiä onteloita munuaiskudoksessa);
  • synnynnäinen yksinäinen kysti;
  • dermoidikystä (kehityspatologia, jossa löydetään rasvaa, hiuksia, luita ja hampaita kystisen ontelon sisällä);
  • (monet pienet kystiset muodostumat sisäisissä munuaisten rakenteissa).

Oireet minkä tahansa patologisen poikkeavuuden kehityksestä ovat suurelta osin riippuvaisia ​​munuaisparenchyn vaurioitumisesta. Pahin vaihtoehto virtsateiden dysplasiaa varten, joka on alkeellinen tai kääpiös epänormaali kehitys. Munuaistoksissa ennuste on suotuisampi: konservatiivinen hoito on yleensä määrätty, mutta komplikaatioita tai murtumisvaaraa suoritetaan kirurginen toimenpide.

Munuaissairauksien poikkeavuudet

Synnynnäisten virtsateiden vaskulaariset vauriot voivat olla itsenäisiä, mutta useimmiten ne aiheuttavat jonkinlaista munuaisten epämuodostumia. Verisuonten poikkeavuuksista päästää:

  • (lisävarustamo, kaksinkertainen munuaisastio, useita rungot), joissa voi esiintyä oireita heikentyneestä ulosvirtauksesta virtsateesta ja hydronefroosin riski;
  • valtimon dystopia (munuaisten valtimotie siirtyy pois aortalta atypiaalisesti alhaalla lannerangan alueella tai lantiolla);
  • muutokset muotoon ja rakenteeseen (aneurysma, polvivylitys, synnynnäinen ahtauma tai aluksen tukos).

Seuraavat anomalyyppityypit ovat luonteenomaisia ​​laskimoon:

  • lisäosa tai useita munuaisvuoreja;
  • munuaisen laskimo-astian epänormaali virtaus huonompiin vena-kaviin.

Kaikki verisuonitautien oireet ja ilmentymät riippuvat heikentyneen verenkierron vakavuudesta. Kirurgin vaatii täsmällistä tietoa munuaisten alusten sijainnista ja määrästä, kun munuaisten leikkaus on tarpeen. Usein, koska löydökset poikkeavat valtimoiden leikkauksen aikana, toimenpiteen suunniteltua määrää ei voida tehdä.

Synnynnäiset epämuodostumat ja epämuodostumat munuaisten kehittymisessä ovat yksi komplikaatioiden syistä, joilla on negatiivinen vaikutus virtsateihin. Kaikissa kroonisen pyelonefriitin tapauksissa, joissa esiintyy usein pahenemisvaiheita, hydronefroosia, urologiaa ja välisuuntaista nefriittia, lääkäri aikoo tutkia munuaisten poikkeavuuksia. Tunnistamisen jälkeen tehdään konservatiivinen hoito ja indikaatioiden mukaan - kirurginen hoito, jonka pääasiallinen tarkoitus on luoda optimaaliset olosuhteet virtsateiden toimintaan.

Luku 3. VUOLEN KEHITTÄMINEN

3.1. MÄÄRÄLLISYYTTÄMINEN

Munuaisten vajaatoiminnan taajuus on 1: 1000 vastasyntyneitä. Samanaikaisesti elimen ja sen jalan, urien kanssa, ei ole. Kahdenvälinen agenesia (arseenia), joka ei ole yhteensopiva elämän kanssa, on 4-5 kertaa harvinaisempi. Tämä vika yhdistyy tavallisesti sukupuolielinten, peräsuolen, peräaukon ja selkäydin epämuodostumiin (Duhamelin yhdistämä poikkeavuudet "kaula-regressiooireyhtymässä"). Yksipuolinen munuaisen agenesis on kliinisesti oireettoman pitkä aika, ja ainoa munuaisten kompensoiva hypertrofioitu ja täysin aikaansaa erittymisen. Kuitenkin lisääntynyt stressi yksittäisessä munuaisessa edistää tällaisten komplikaatioiden kehittymistä kuin pyelonefriitti ja urolitiasi. Tauti diagnosoidaan ultraäänen, erittymisen urografia, CT ja angiografia mukaan. Epäonnistuminen hoidetaan konservatiivisesti komplikaatioiden lisäämisen tapahtuessa.

Muita munuaisia ​​on harvinainen poikkeama. Maailman kirjallisuus kuvaa tapauksia, joissa on kolme tai neljä munuaista, täysin eristetty toisistaan. Lisävarusteen munuaisella on oma verisuoniverkko, kuitumaiset ja rasvaiset kapselit sekä virtsa-aine, joka virtaa pääasiallisen munuaisen uretereihin tai avautuu itsenäisellä suulla virtsarakossa. Vikoja diagnosoidaan yleensä erilaisten komplikaatioiden (kuten toissijaisen hydronefroosin, urolitiasiksen, kasvaimen muodostumisen ja virtsainkontinenssin) kehittymisen aikana suoritetussa urologisessa tutkimuksessa. Jos jatkuva pyelonefriitti, joka ei ole lääketieteellisen hoidon kannalta haitallista, on suositeltavaa poistaa kyseinen lisäosa munuainen.

3.2. POSITION ANOMALIES

Munuaisten paikan poikkeavuuksia diagnosoidaan lapsilla useimmiten. Kun kehitys etenee lantion ontelosta

munuaisen lannerangan alue voi ottaa kiinteän sijainnin nousun kaikissa vaiheissa. Lisäksi sen pyöriminen on aina epätäydellinen, mikä toimii kriteerinä munuaisen dystopian differentiaaliselle diagnoosille nefrotoosille. Dystopia esiintyy taudin ollessa 1: 800 vastasyntyneellä. Erotetaan lantion, laiian, lannerangan, rintakehä ja ristiinfarkti.

Lantion dystopia on harvinainen, mutta sen kliininen merkitys on merkittävä. Vaikeassa lantion dystopiassa munuaiset sijaitsevat syvissä: poikissa, peräsuolen ja virtsarakon välillä, tytöillä, peräsuolen ja kohtu välillä. Munuaisen ylempi napa on peitetty peritoneumilla, alempi napa sijaitsee lantion kalvolla. Ehkä dystopisten silmujen fuusio. Kipu on pääsääntöisesti kaikissa potilailla. Vakaa tai ajoittainen kipu on lokalisoitu alemman vatsaan. Nuorilla tytöillä kipu-oireyhtymä on usein sama kuin kuukautisten aika. Puolet potilaista lonkan dystopian kulkua monimutkaistaa toissijainen hydronefroosi. Alhaisten ääripäiden alusten dystopisen munuaisen puristamisen seurauksena vasomotoristen häiriöiden liittyminen on mahdollista. Kun munuaisen rektaalinen tutkimus tunnistetaan kasvaimen kaltaiseksi muodostumaksi lantion syvennyksessä. Diagnoosi vahvistetaan ultraäänellä ja erittämällä urografia. Hoito on tarkoitettu pyelonefriitin kuntoutukseen ja riittävän urodynamiikan palauttamiseen. Tällaisen epänormaalin elimen epätavallinen topografia ja vaskularisaatio tekevät lantion munuaisoperaatiot teknisesti hyvin monimutkaisiksi, mikä minimoi elinten säilyttämisen uudelleenrakentamistoimien määrän.

Munuaiskipuissa munuaiset sijaitsevat Iliumin harjan alapuolella (kuvio 2). Munuaisella on aina litistetty muoto ja perirenaalikuitu puuttuu. Munuaisvaltimot, jotka ulottuvat yleisestä laihtourista, yleensä useista. Kliinisesti, vika ilmenee vatsakipu-oireyhtymässä, jonka aiheuttaa dystopisen munuaisen paine hermoplexuksessa ja urodynaamisissa häiriöissä. Kipu voi myös liittyä ruoansulatuskanavan mekaaniseen tai refleksisen liikuteltavuuteen ja siihen liittyy pahoinvointia, oksentelua, röyhtäilyä ja vastaavia oireita. Tyypillisimpiä komplikaatioita ovat toissijainen hydronefroosi ja toissijainen krooninen pyelonefriitti. Taudin diagnosointiin sisältyvät yleiset veren ja virtsan testit, erityiset urologiset tutkimukset, ultraäänitutkimus ja ex-

uretraali ureografia. Hoito koostuu pyelonefriitin kuntoutuksesta, toimintaa osoitetaan potilaille, joilla on vaikea hydronefroottinen transformaatio.

Kuva 2. Oikean munuaisen ilaattinen dystopia (retrograde pyelography)

Lannerangan distrooppiin munuaiset ovat tyypillisesti alhaiset lannerangan alueella. On tyypillistä, että munuaisten verisuonisairaudet lähtevät aortalta normaalia alhaisemmaksi, suunnilleen II-III-lannerangan tasolla. Munuaista kierretään pitkittäisakselin ympäri, sen lantio on edessään useita etuosaan. Munuaisen ristiselän distopian tapauksessa kirurgisen hoidon tarve syntyy komplikaatioiden yhdistämisen yhteydessä tai samanaikaisten poikkeavuuksien kanssa.

Rintakehädystopia on poikkeama, jossa munuaiset sijaitsevat rintaonteloon kalvon yläpuolella (kuvio 3). Tämä vika, joka ei tavallisesti aiheuta potilaiden kivuliaita tuntemuksia, havaitaan röntgentutkimuksella. Kaikkien välttämättömien eritteiden urografia mahdollistaa diagnoosivirheiden välttämisen.

Kuva 3. Vasemman munuaisen rintakehän distrooppi (eksogeeninen urografia)

sairas pyöreillä varjoilla kalvon yli. Toisin kuin muut tyypit dystopia rintakehässä, virtsaputken pituus on normaalin yläpuolella ja munuaisten alukset lähtevät hieman korkeammilta. Tämä vika ei vaadi erityistä hoitoa. Kirurginen hoito suoritetaan indikaatioiden mukaan.

Ristitärähtely on ehto, jossa molemmat munuaiset sijaitsevat selkärangan toisella puolella ja alempi uretri ristissä selkärangan läpi ja virtaa virtsarakkoon tavalliseen paikkaan (kuvio 4). Tämän vian aiheuttama munuaisten verenkierto on hyvin vaihteleva. Ristiinfarktiosaan liittyy pääsääntöisesti munuaisfuusio. Epänormaalit kliiniset oireet eivät ole erityisiä. Diagnoosi suoritetaan eksogeenisen urografian, retrogradan pyelografian ja munuaishäiriöhaavan mukaan. Hydronefroosin tai urolitiasiksen tapauksessa yksi munuaisista altistetaan kirurgiselle hoidolle.

Kuva 4. Vasemman munuaisen (excretory urography) ristiinfarkti,

3.3. KOKONAISUUDET

Aplasia - elimen puuttuminen säilyttäen sen jalan. Varhaisen alkion aikana muodostuu vika ennen nefronien muodostumista. Kliinisesti, vika ei ilmene. Tauti diagnosoidaan ultraäänen, erittimen urografian, CT: n, munuaishäiriön ja retrogradan pyelografian mukaan. Hoitoa ei tarvita.

Hypoplasia on synnynnäinen munuaisten väheneminen, joka liittyy metanefrogenisen blasteman heikentyneeseen kehitykseen johtuen sen riittämättömästä verenkierrosta (kuvio 5). Makroskooppisesti elimistö edustaa munuaista pienoiskoossa, mutta histologinen tutkimus tavallisesti paljastaa oligonefroniaan tai dysplastisiin prosesseihin liittyviä rikkeitä munuaiskudoksessa. Kliinisesti, vika ei välttämättä ilmene. Diagnoosi tehdään ultraäänen, eksogeenisen urografian, angiografian, Dopplerin ja nefossintigrafiikan mukaan. Ongelmia syntyy hypoplastisen munuaisen erilai- sen diagnoosin kanssa toissijaisesta ryppyisestä munuaisesta. Hypoplasioissa verisuonien kaliiperi munuaiskorvakkeessa ja munuaisissa vähenee tasaisesti, kun taas toissijaisissa ryppyissä

Kuva 5. Vasemman munuaisen hypoplasia (diagnostinen retropneumoperitoneumi)

munuaisten pedaalilaitteiden normaalissa kaliipissa renkaiden sisäisten alusten halkaisija pienenee jyrkästi, ne sijaitsevat väärin, niiden aivokuoren määrä vähenee.

Vakava vianmääritysarvo on eritelmän urogrammiin kuuluvien kuppien laskeminen. Normaalisti on tavallisesti noin kymmenen, munuaisten hypoplasiaa alle viisi. Johtuen pieni määrä sidekudosta parenkyymissä, hypoplastinen munuaisten ultraääni ei ole luita ominaisuus ryppyinen munuainen.

Radioisotooppitutkimuksessa havaitaan lääkkeen normaali parenkymaalinen kuljetus. Yksipuolinen hypoplasia ilmenee useammin toissijaisen pyelonefriitin oireista, kun taas kahdenvälisen hyperplasian ilmenee munuaisen verenpaineessa. Operatiivista hoitoa käytetään epäonnistuneissa antibakteerisissa ja verenpainelääkkeissä. Valintamahdollisuus yksipuolisessa prosessissa - nefrektomia, mutta kun havaitaan nefroskleroottisia muutoksia vastateralisessa munuaisissa, se on vasta-aiheista. Kun vesikouretrisen refluksoinnin hypoplastisessa munuaisessa esiintyy antireflux-leikkausta.

3.4. YHTEYSTIEDOT

Suhteiden poikkeavuudet - erilaiset yhdistämisvaihtoehdot molempien munuaisten välillä. Munuaisten pituussuuntaisten akseleiden suhteesta riippuen on tavanomaista erottaa munuaisten S-muotoiset, L-muotoiset, I-muotoiset, galetoobrazny- ja hevosenkengänmuotoiset epämuodostumat.

S-, L-, I-muotoisia muodonmuutoksia muodostuu yhden munuaisen ylemmän napaisuuden yhdistämisen toisen vasemman puolilan (kuva 6) kanssa. Näiden poikkeamien esiintymistiheys on 1: 5000 vastasyntyneitä. Yleensä uretrit virtaavat virtsarakkoon tavalliseen paikkaan. Topografisten piirteiden vuoksi tällaiset poikkeavuudet todennäköisemmin aiheuttavat vatsakivua. Näiden puutteiden tyypillisimmät komplikaatiot:

• Yksi lantion ja ureteraalisen segmentin (LMS) urodynamiikan rikkominen.

Kuva 6. S-muotoinen munuaisten epämuodostuma (excretory urography)

Diagnoosi suoritetaan ultraäänellä, erittimen urografialla ja retrogradalla pyelografialla. Joskus munuaisten angiografia on osoitettu. Kirurginen hoito koostuu heinefrureterectomy indikaatioiden mukaan.

Galete-kaltainen munuaisten esiintyvyys on 1:26 000 vastasyntyneellä. Tällainen poikkeama muodostuu seurauksena molempien munasaroparien fuusioista tai niiden keskipinnoista ennen kiertämisen aloittamista. Tämän jälkeen munuaisen nousu tulee mahdottomaksi. Galete-muotoinen munuainen sijaitsee lantiossa. Munuaisen kaulus tavanomaisessa merkityksessä ei yksinkertaisesti ole olemassa, sillä lantio ja ureteri ovat munuaisen päällä, ja alukset tulevat munuaiseen takapintaansa. Jokaisella munuaisen puoliskolla on oma virtsa-aineensa. Tällaisella poikkeavuudella tulehduksellisten komplikaatioiden lisäämisen todennäköisyys on korkea; hoito on konservatiivinen.

Kuva 7. Virtsarakko-ureteraalinen refluksointi hevosenkengän munuaisiin (mikrotystrooppi)

Hevosenkengän munuaisten tapauksessa munuaiset kasvavat yhdessä samojen pylväiden kanssa (90% tapauksista - alemmat). Vika esiintyy taajuudella 1: 400 imeväisiä. Hevosenkengän munuaiset ovat usein ektopisia, sen kanto on IV- tai V-lantion vertebra. Munuaisvaltimot yleensä jättävät aortan, mutta niiden purkauksen taso on alhaisempi, sitä voimakkaammin munuaisten ektopiaa. Heikosta liikkuvuudesta johtuen hevosenkengän munuaiset ovat alttiimpia loukkaantumiselle. On tyypillistä, että tämän virheen omaavat uretrit taivutetaan parenkyyn kautta, mikä johtaa Urodynamiikan rikkomuksiin LMS: n tasolla (kuvio 7). Useat komplikaatiot:

• yhden hevosenkengän munan puolikkaiden hydronefroosi;

Terveet hevosenkengän munuaiset ilmenevät joskus kivuttomien aistien vaikutuksesta vatsaan muiden elinten puristamisen vuoksi.

Joskus havaitaan niin kutsuttua cava-oireyhtymää (alhaisen vena cavan puristus-oireyhtymää). Anomalian diagnoosi perustuu pääasiassa ultraäänen ja erittimen urografiaan. Tärkein suoritettu angiografia. Konservatiivisella hoidolla pyritään poistamaan tulehdusprosessi. Leikkauksen indikaatiot ilmaisevat hydronefroottisen muunnoksen ja nefrokalkolygian. Kun lithotripsy on laajalle levinnyt lasten käytäntöön, on välttämätöntä turvautua näihin indikaatioihin leikkaukseen yhä harvemmin.

3.5. RAKENTEELLISUUDET

Munuaisten kaksinkertaistumista kutsutaan myös lantion ja ureterin epämuodostumiksi, eli ureteraalivuoren epänormaaliksi kehitykseksi. Tämä edellytys merkitsee kahdessa segmentissä olevan munuaisen läsnäoloa, joilla on itsenäinen verenkierto ja omat virtsateet. Tämä on yleinen virtsajärjestelmän poikkeavuus lapsilla: sen taajuus nousee 1: 150 vastasyntyneelle (tytöt vaikuttavat 2 kertaa useammin kuin pojat). Vian ilmeneminen liittyy ureteraalipanon hajottamiseen ennen kuin se kasvaa metaanefrogenisen blasteman sisään. Kaksinkertaisen munuaisen yläosa tyhjennetään kupin ylemmän ryhmän avulla, ja se muodostaa noin kolmasosan koko munuaisen parenkyymistä. Alempi segmentti tyhjennetään keskimmäisen ja alemman kupin ryhmän avulla. Munuaiset ovat täydellisiä ja epätäydellisiä. varten

epätäydelliseen kaksinkertaistamiseen on tunnusomaista kaksinkertaistuminen ylemmistä virtsateista samaan virtsarakon suuhun (kuva 8). Kaksois-ureterien yhdisty- minen voi sijaita eri tasoilla.

Kuva 8. Oikean munuaisen (excretory urography) epätäydellinen kaksinkertaistaminen

Kliinisesti tämä poikkeavuus ei ilmeisesti ilmene, ellei siihen liity lantion-ureterisen tai ureteraalisen vesicular -segmentin, vesikouretrian tai virtsarakon sisäisen refluksoinnin tukkeutumista. Tauti diagnosoidaan ultraäänen, erittymisen urografiassa, kystoskopiassa ja kystrolla. Vikoja käsitellään vain komplikaatioiden kehittymisen myötä. Potilaiden todistuksen mukaan suoritetaan hemifenuren poistoa tai määräämään kohdun sisäpuolisen anastomoosin, joka estää LMS: n ja ureteraalinen vesikulaarisen nivelten. Täydellisellä kaksinkertaistamisella virtsarakkoon on toisella puolella kaksi virtsaputkea, jotka sijaitsevat toisella puolella. Ylempi segmentin ureterin suu on aina alhaisempi ja mediaalisempi kuin toinen (Weigert-Meier-laki). Toissijaisen pyelonefriitin lisäksi tyypillisiä tämän patologian komplikaatioita ovat

refluksi. Useimmissa tapauksissa se lähetetään alemman segmentin (eli ylähuoneen) ureterille. Taudin hoitoon kuuluu pyelonefriitin kuntouttaminen ja antireflux-leikkauksen suorituskyky indikaatioiden mukaan.

Munuaisten kystinen poikkeavuuksia esiintyy taudin ollessa 1: 250 vastasyntyneelle. Tällaisia ​​vikoja on useita. Polykystinen - perinnöllinen ja aina kahden- poikkeavuus kehittyy viivästymisen ja virheellinen kytkentä fil-tratsionno-reabsorbtsionnogo ja virtsan munuaisten laitteiden (tubulukset nephrons ja kokoojatiehyiden), mikä johtaa virtsan retentio proksimaalisessa nefroneissa jatkoksi sokeasti päättyy tubulukset ja muodostumista ne kystat. Polykystinen munuaissairaus yhdistetään usein polycystisten muiden elinten kanssa. Taudin kulku riippuu ehjän munuaisen parenkyymin määrästä. Suotuisan patologian kulun vuoksi vika on usein oireeton. Kun toissijainen pyelonefriittinen prosessi kasvaa, valtimoiden hypertensio ja hematuria liittyvät, krooninen munuaisten vajaatoiminta (CRF) alkaa kehittyä. Vatsan palpataatiolla jyrkästi kivulias, suurennettu, nodulaarinen munuaiset määritetään. On ultraäänitutkimus ja eritystoiminnan urograms näkyy kasvaneita karkea varjo munuaisten kerääjän katkonainen pitkänomainen, koska sen puristus kystat lantion vnut-ripochechnaya ja mediaalisesti siirtymään. Joskus diagnoosin selvittämiseksi suoritetaan taaksepäin pyelografia ja angiografia. Radioisotooppiset diagnostiikkamenetelmät voivat kvantisoida toiminnallisen parenkyynnin alueen. Konservatiivisella hoidolla pyritään tartunnan torjuntaan, anemian ja hypertension korjaamiseen sekä munuaisten vajaatoiminnan minimoimiseen. Kun krooninen munuaissairaus etenee, ennuste on epäsuotuisa.

Multicystiosi on yksipuolinen vika, joka on muodostunut johtuen siitä, että ureteraalipuun kirjanmerkki puuttuu, säilyttäen samalla metaanipuiden suodatus-uudelleenabsorptio-laitteen. Lasten syntymähetkellä multicystinen munuaisella ei ole parenkyymiä. Yleensä vika diagnosoidaan ultraäänellä. Hoito koostuu munuaisen nefrektomiaan, joka koostuu kokonaan kystistä ja kuitukudoksesta ("rypälelajike"). Kirjallisten tietojen mukaan multicystisten munuaisten spontaani resorptiota organismin elinaikana on mahdollista.

Solitary cyst on munuaisia ​​lapsenkengissä on harvinaista. Kystti kehittyy umpinaisista tubuleista, jotka ovat menettäneet kosketuksen

virtsateiden kanssa, joten yksinäisen kystin ei ole yhteydessä lantioon. Virtsan pitäminen kystissä johtaa sen kasvua, kipu-oireyhtymää ja perifeerisen atrofian munuaisen parenchyma. Pieni kystat on oireeton. Mahdolliset komplikaatiot: kystuuhdus ja maligniteetti kystan seinämässä. Diagnoosi tehdään fyysisen tutkimuksen, ultraäänen ja erittämän urografian mukaan. Hoito käsittää kystat punktio (Int-raoperatsionnoy auki, laparoskooppisten tai transdermaalista) antamista varten, ja sen sklerozirovanii alkoholiliuokset tai 3% natrium- tetradekyyli (trombovara ♠). Monilokulaarisia (monikammioisia) kystat ovat. Tällaisissa tapauksissa, kirurginen hoito a kuoriminen suositella kysta poisto seinät hyytymisen parenkymaaliset seinät ja onteloita tamponaadi tai perinephric kuiva-proteiinin valmisteet (hemostaattinen sieni TachoComb ♠ ¤).

Kuohkea munuainen - harvinainen synnynnäinen poikkeavuus, jossa synnyssä on vielä paljon, että on epäselvä, mutta uskotaan, että kehitys epänormaaliudet, jotka liittyvät laajentamiseen ja muodostumista useita pieniä kystat kerätä tubulukset. Kliinisesti sponsiininen munuainen voi ilmetä proteiurina, erytrosyyturia tai leukosyturiaa. Diagnoosi vahvistetaan erittymisen urografiassa (patognomoninen oire - "kukkakukka" pyramidien alueella). Jos hoito ei aiheuta komplikaatioita, sitä ei suoriteta.

Munuaisten epänormaali kehitys

Munuaisten epänormaalius liittyy epätäydelliseen tilavuuteen aivokuoresta ja aivojen säteilystä metanephrogenic blastemasta. Rikkomista käytännössä kutsutaan hypoplasiksi.

Patologinen epidemia

Tilastojen mukaan viimeisten 10 vuoden aikana diagnosoidut munuaisten poikkeavuudet ovat lisääntyneet merkittävästi. Erityisesti kehittyneillä alueilla.

Maailman terveysjärjestön tutkimustiedot väittävät, että patologia on tyypillistä 4 prosentille alle 3 kuukauden ikäisistä lapsista. Noin 1% johtuu geeniprosessien häiriöistä, 0,7% - kromosomien häiriöistä. Noin 3% johtuu synnynnäisistä epämuodostumuksista, joiden syy oli ulkoinen vaikutus alkioon.

Melkein puolet diagnosoiduista epämuodostumista johtuu edelleen tuntemattomaksi. Harvinaisissa tapauksissa patologia voidaan periä.

1-4 poikkeamaa varten on useita syitä. Tauti on seurausta ulkoisten tekijöiden vaikutuksesta ja geneettisestä epäonnistumisesta. Enintään 15% puutteista riippuu ympäristöstä, toiset 25% aiheutuu vain geneettisistä häiriöistä.

Tauti ilmenee, kun elimen muoto alkaa, noin 3-10 viikkoa alkion elämästä. Metamorfoosi esiintyy kaikissa kehon osissa.

Virtsa-entsyymien elimistön muodostumisen patologiset vaikutukset sikiön kehityksen aikana ovat melko usein ilmiö, joka määritetään noin 45 prosentilla potilaista.

5 tärkeintä oireita

Potilaat valittavat seuraavista oireista:

  1. Kipu lannerangasta, ne eivät pysähdy muutoksella kehon kaltevuuteen, kun ne altistuvat elimelle.
  2. Ongelmia virtsarakon tyhjenemisen ja virtsaamisnopeuden suhteen.
  3. Muutettu virtsan väri, joskus se sekoittuu veren kanssa.
  4. Lisääntynyt (jopa 38 o) kehon lämpötilaa.
  5. Suuri jano ja karvas maku suussa.

Munuaisten poikkeavuuksien luokitus

Munuaisten poikkeavuuksia on useita:

  • määrä;
  • koko;
  • viestintä ja rakenne;
  • Sijainti.

Määrä anomalia

Tällaisia ​​häiriöitä ovat munuaisen kaksinkertaistaminen, ylimääräinen elin, puute (vain yksi munuainen tai ei lainkaan).

Käytännössä bifurkaation epäselvyyksiä diagnosoidaan useammin - ongelmaelintä jaetaan viivalla kahteen osaan (alempi ja ylempi).

Tämän seurauksena keho vaihtelee suuresti koon mukaan. Erillisellä munuaisella on omat aluksensa, virtsaputken ja lantionsa. Kun uretrin polut eivät ole toisiinsa kytkettyjä ja erillään toisistaan ​​virtsarakkoon, anomalia pidetään täydellisenä. Epätäydelliseen kaksinkertaistamiseen on tunnusomaista yhdysrakenne virtsakanavista yhdessä vaiheessa, sisäänsyöttö virtsarakkoon kokonaisuutena.

Sattuu, että yksi virtsa-aukko ei kosketa virtsarakon, mutta tulee vagina- tai ureteraalikanavaan. Tällaiselle rikkomukselle on tunnusomaista jatkuva virtsankarkailu. Tauti voidaan todeta vain yksityiskohtaisen tutkimuksen jälkeen. Itse asiassa tämä poikkeama ei uhkaa kehoa eikä sitä pidetä patologiana. Kuitenkin monet sairaudet ovat seurausta tästä poikkeavuudesta: pyelonefriitti, glomerulonefriitti, urolitiasi ja muut. Lisädiagnoosien avulla on tärkeää suunnitella oikea hoito kroonisen muodon estämiseksi.

Toinen kvantitatiivinen poikkeavuus on puun yksi tai kaksi munuaista. Tällaista rikkomista kutsutaan aplasiaksi ja esiintyy 10 prosentissa tapauksista. Lapset, jotka ovat jo syntymästä kahdenvälisellä aplasialla, eivät pysty tukemaan elämää, ja lapsilla, joilla on yksi elin, patologia yleensä määritetään satunnaisesti. Yksi munuainen pystyy kestämään kaksinkertaisen kuorman, joka on paremmin vastustuskykyisiä kuin parit. Mutta pienimmällä merkillä hänen työnsä rikkomisesta sinun on mentävä lääkäriin.

Myös ylimääräisen munuaisen poikkeavuus täyttyy. Tämä elin on hieman näkyvissä, mutta siinä on erillinen verenkierto ja tubulukset. Lisävarusteinen munuainen ei uhkaa muiden elinten toimintaa, mutta se on altis monille sairauksille.

Jopa "laiminlyöty" munuaiskivet voi nopeasti päästä eroon. Älä unohda juoda kerran päivässä.