Munuaisten amyloidoosi

Munuais amyloidoosi on systeemisen amyloidoosin ilmentymä, jolle on tunnusomaista heikentynyt proteiinihiilihydraattien metabolia solunulkoisen kertymisen kanssa amyloidin munuaiskudoksessa, monimutkainen proteiini-polysakkaridiyhdiste, joka johtaa elimen toimintahäiriöön. Munuaisten amyloidoosi ilmenee nefroottisen oireyhtymän (proteinuria, turvotus, hypo- ja dysproteinemia, hyperkolesterolemia) kehittyminen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan lopputulos. Munuaisten amyloidoosin diagnosointiin kuuluvat virtsan, veren ja coprogram-testit; munuaisten ultraäänitutkimus ja biopsia. Kun munuaisten amyloidoosia, ruokavalio on määrätty, lääkehoito suoritetaan ja ensisijaiset sairaudet korjataan; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaisensiirto voivat olla tarpeen.

Munuaisten amyloidoosi

Urologiassa munuaisten amyloidoosi (amyloididstrofia, amyloidi-nefroosi) on 1-2,8% kaikista munuaissairauksista. Munuaisten amyloidoosi on systeemisen amyloidoosin yleisimpiä ilmentymiä, jossa erityinen glykoproteiinisäike, amyloidi, joka rikkoo niiden toimintoja, kerääntyy eri elinten solunulkoiseen tilaan. Munuaisten amyloidoosi yhdessä glomerulonefriitin kanssa on nefroottisen oireyhtymän pääasiallinen syy.

Munuaisten amyloidoosimuodot

Etiopatogeneettisten mekanismien mukaisesti erotetaan viisi munuaisten amyloidoosimuotoa: idiopaattinen, perinnöllinen, hankittu, seniili, paikallinen kasvaimen kaltainen. Munuaisten primäärisessä (idiopaattisessa) amyloidoosissa syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe (perinnölliset) muodot aiheuttavat ruumiin fibrillisten proteiinien muodostumiseen liittyvän geneettisen puutteen. Toissijainen (hankittu) munuaisten amyloidoosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.). Seniilisen amyloidoosin perusta on muuttuva muutos proteiinien metaboliaan. Paikallisen kasvaimen amyloidoosin luonne on epäselvä.

Amyloidissa olevan fibrillisen proteiinin tyypistä riippuen amyloidoosin eri muodot ("A") merkitään tavallisesti seuraavilla lyhenteillä: AA-tyyppi (sekundääri, amyloidi sisältää seerumin a-globuliinia); AL-tyyppinen (idiopaattinen, Ig: n amyloidi- kevytketjuissa); ATTR-tyyppi (perhe, seniili, amyloidi-transtyretiiniproteiinissa); А22-tyyppinen (dialyysi, β2-mikroglobuliini amyloidissa) ja muut. Idioopaattiset, perinnölliset, seniiliset ja paikalliset tuumorimäiset amyloidoosimuodot erotetaan itsenäisistä nosologisista yksiköistä. Toissijaista munuaisten amyloidoosia pidetään taustalla olevan taudin monimutkaisena.

Kun otetaan huomioon minkä tahansa elimen vallitseva vaurio ja sen vajaatoiminnan kehittyminen, eristetään nefropat- tinen (munuaisten amyloidoosi), epinefropat- tinen, neuropaattinen, hepataattinen, enteropat- si, kardiopatiikka, haima, seka ja yleistyneet amyloidoosin muunnokset. Riippumatta amyloidoosin muodosta ja tyypistä kudosten spesifiset rakenteelliset elementit karkotetaan amyloidimateriaalilla, vähenee ja sen seurauksena vastaavien elinten toiminnot menetetään. Systeeminen (yleinen) amyloidoosi sisältää AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidoosi; paikalliseen - amyloidoosiin, munuaisiin, atriaan, haiman saarekkeisiin, aivoihin jne.

Munuais amyloidoosin syyt

Idiopaattisen munuaisen amyloidoosin etiologia on useimmiten tuntematon; joskus tauti kehittyy myelooman kanssa. Munuaisten lisäksi ensisijainen amyloidoosi voi vaikuttaa kieleen, ihoon, kilpirauhaseen, maksaan, keuhkoihin, suoliin, pernaan, sydämeen.

Toissijainen amyloidoosi liittyy tavallisesti kroonisiin infektioihin (kuppa, tuberkuloosi, malaria) ja paikallinen järjestelmä, jossa paikalliset taudit ovat ensimmäisessä paikassa ja paikallisen paikallisen sairauden paikallisen sairauden paksusuolentulehdus, Crohnin tauti), kasvaimet (lymphogranulomatosis, meningioma, munuaisen vajaatoiminta) jne. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin, verisuoniin, imusolmukkeisiin, maksaan ja muihin. meille.

Munuaisten dialyysi amyloidoosi on pitkäaikaista potilaan hemodialyysiä. Perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi esiintyy säännöllisin sairauksin, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Senaattista amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä 80 vuoden jälkeen 80 prosentissa ihmisistä. Amyloidoosin paikalliset muodot voivat johtua endokriinisista kasvaimista, Alzheimerin taudista, tyypin 2 diabetesta ja muista syistä.

Munuaisten amyloidoosin patogeneesin teorioista pidetään immunologista hypoteesia, mutaatiohypoteesia ja paikallisen solun synteesin hypoteesia. Munuais amyloidoosille on tunnusomaista amyloidin erityinen glykoproteiini, jolla on korkea liukenemattoman fibrillisen proteiinin pitoisuus, munuaiskudoksessa, pääasiassa glomeruliin, ekstrasellulaarisessa kerrostumisessa.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Kun munuaisten amyloidoosi yhdistää munuaisten ja ekstrearaalisten manifestiot, aiheuttaen taudin kuvan polymorfismia. Munuaisten amyloidoosin aikana erotetaan neljä vaihetta (latentti, proteiini, nefroottinen, atsotemia), joilla on tyypillisiä kliinisiä oireita.

Piilevässä vaiheessa, vaikka amyloidi esiintyy munuaisissa, amyloidoosin kliinisiä oireita ei havaita. Tänä aikana ensisijaisen sairauden oireet (infektiot, märkäprosessit, reumaattiset sairaudet jne.) Ovat vallitsevia. Piilevä vaihe voi kestää jopa 3-5 vuotta tai enemmän.

Proteiinihoidossa (albumiiniurisella) vaiheessa proteiinin menetykset lisääntyvät virtsassa, mikrohematoissa, leukosytoosissa ja ESR: n lisääntyessä. Skleroosin ja nefronatrofian vuoksi lymfostaasi ja munuaisten lisääntymisen hyperemia ovat tiheitä, ja ne muuttuvat tylsiksi vaaleanharmaaksi.

Nefroottiselle (edematoon) vaiheelle on tunnusomaista munuaisen peräaukon skleroosi ja amyloidoosi, minkä seurauksena nefroottisen oireyhtymän kehitys tyypillisellä oireiden tetralla on massiivinen proteinuria, hyperkolesterolemia, hypoproteinemia, diureettien vastainen turvotus. Arteriaalinen verenpainetauti voi esiintyä, mutta verenpaine on tavallisesti normaalia tai pienempi. Hepato- ja splenomegalia esiintyy usein.

Munuaisen atsotemia (terminal, uremic) vaiheessa arpi on ryppyinen, tiheä, kooltaan vähäinen (amyloid munuainen). Azotemiavaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Toisin kuin glomerulonefriitti, munuaisten amyloidoosi jatkuu turvotusta. Munuaisten amyloidoosi voi olla monimutkainen munuaisen laskimotromboosilla anuria ja kipu. Tämän vaiheen tulos on usein potilaan kuolema atsotiaalisesta uremiasta.

Munuaisten amyloidoosin systeemiset ilmentymät voivat olla huimausta, heikkoutta, hengenahdistusta, rytmihäiriöitä, anemiaa jne. Jos suoliston amyloidoosi liittyy, jatkuva ripuli kehittyy.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

Varhaisen prekliinisen ajanjakson aikana on erittäin vaikeaa diagnosoida munuaisen amyloidoosia. Tässä vaiheessa etusijalle asetetaan laboratoriomenetelmät - virtsan ja veren tutkiminen. Yleensä virtsan varhaisen havaitun proteinuria-analyysi, jolla on taipumus tasaiseen nousuun, leukosyturia (pyelonefriitin merkkien puuttuessa), mikrohematuria, sylinterimyrkytys.

Veren biokemiallisille parametreille on ominaista hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus, hyperbilirubinemia, elektrolyyttitasapaino (hyponatremia ja hypokalsemia), lisääntynyt fibrinogeenin ja b-lipoproteiinien pitoisuus. Yleensä verikokeessa - leukosytoosi, anemia, lisääntynyt ESR. Coprograms-tutkimuksessa tunnistetaan usein steatorrhea ("rasva jakkara"), luuydin (merkittävä jakautuminen lihaskudoksiin), amilorrhea (suuri määrä tärkkelystä ulosteessa).

Munuaisten amyloidoosissa esiintyvien merkittävien metabolisten häiriöiden vuoksi EKG voi aiheuttaa rytmihäiriöitä ja johtumishäiriöitä; EchoCG: llä - kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ultraääni paljastaa laajentuneen pernan ja maksan. Kun maha-suolikanavan röntgen on määritetty ruokatorven hypotensio, mahalaukun liikkuvuuden heikkeneminen, bariumin läpikulun kiihdyttäminen tai hidastuminen suolistossa. Munuaisten ultraääni näyttää niiden lisääntymisen (suuret rasvapuvut).

Luotettava menetelmä amyloidoosin diagnosoimiseksi on munuaisen biopsia. Morpologinen tutkimus biopsiasta värjäyksen jälkeen Kongon punaisella myöhemmällä elektronimikroskopialla polarisoidussa valossa paljastaa munuaisen amyloidoosille tyypillisen vihreä hehku. Amyloidi voidaan havaita pitkin aluksia, putkia, glomeruli. Joissakin tapauksissa peräsuolen, ihon, kumien, maksan limakalvon biopsia.

Munuais amyloidoosin hoito

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin hoidossa taustalla olevan taudin hoidon onnistumisella on merkittävä rooli. Ensisijaisen patologian täydellisen pysyvän parantumisen tapauksessa myös munuaisten amyloidoosin oireet ovat usein regressiivisiä. Potilaat, joilla on munuaisten amyloidoosi, tarvitsevat ruokavalion muutosta: ravinto maksa (80-120 mg / vrk) kuluu pitkään 1,5-2 vuoden kuluessa, proteiini ja suola rajoittuvat (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminta); lisääntynyt hiilihydraatin saanti; vitamiinien (erityisesti C-vitamiinin) ja kaliumsuolojen runsaat elintarvikkeet.

Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (klorokiini), tautiherkkyyden aineet (Chloropyramine, prometatsiini, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol et ai. Oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini ja muut vastaavat. D. Kortikosteroidien sytostaattien käyttökelpoisuus on keskusteltu. Munuaisen amyloidoosin päätelaitteessa voi olla tarpeen kroonista munuaisdialyysiä tai munuaisensiirtoa.

Munuaisten almyloidoosin prognoosi ja ehkäisy

Ennuste suurelta osin määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja munuaisten amyloidoosin etenemisnopeuden perusteella. Ennusteita pahentavat tromboosin, verenvuodon, ylivuotovaikutusten lisääminen, vanhuus. Sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä selviytyminen on alle vuoden. Elpymisen edellytykset ovat munuaisten amyloidoosin, aktiivisen hoidon ja taustalla olevan taudin täydellinen poistaminen nefrologista ja varhaisesta diagnoosista.

Munuaisamyloidoosin ehkäisy edellyttää kroonisen patologian ajankohtaista hoitoa, joka voi aiheuttaa amyloidihermoston kehittymisen.

Munuais amyloidoosin oireet ja hoito

Jätä kommentti 1.076

Virtsajärjestelmän sairauksien joukossa munuaisten amyloidoosi on erityinen paikka. Ilmiötä leimataan liukenemattoman proteiinin, amyloidin, munasarjoissa esiintyvän parenkyymän kertyminen, jonka suuret aggregaatit häiritsevät elimen toimintaa. Kehityksen alkuvaiheissa oireet eivät ilmene ja usein patologia löydetään munuaisten vajaatoiminnan muodostumisen jälkeen.

Yleistä tietoa

Kehon aineenvaihdunnan häiriöiden seurauksena amyloidisten elinten kudosten liiallinen muodostuminen ja kertyminen alkaa. Tämän aineen olemassaolo on itsessään patologia, koska se ei ole terveessä organismissa. Kun kudos, amyloidi kasvaa nopeasti ja täyttää paljon tilaa, jonka takia tarvittavat aineet kudoksiin pakotetaan pois, elimistön dystrofia tapahtuu. Siksi tätä ilmiötä kutsutaan amyloididystrofiksi. Munuaisten tehokkuus vähenee ja pysähtyy, mikä johtaa niiden menetykseen. Patologiaa pidetään harvinaisena ja kestää 2% munuaissairauksien kokonaismäärästä. On kaksi tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden.

Amyloidoosi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja on vaarallinen sairaus sekä ihmisten terveydelle että elämälle yleensä. Amyloidin taso veressä kasvaa joskus liittyvien patologioiden läsnä ollessa: tuberkuloosi, kuppa. Myös minkä tahansa kudoksen tulehdus edistää sen muodostumista. Samalla se pystyy vaikuttamaan maksaan ja verisuoniin. Tutkijat pystyivät tutkimaan tämän aineen rakennetta, mutta tapahtumia ei ole vielä täysin selvitetty.

Lomakkeiden luokittelu

Amyloidoosilla on useita muotoja, jotka eroavat patologian kehittymisen tekijöissä:

• Ensisijainen amyloididystrofia. Ei riipu liittyvistä sairauksista. Harvinainen muoto.
• Toissijainen amyloididystrofia. Se tapahtuu muiden patologioiden seurauksena. Yleisin muoto.
• Amyloidoosi, jonka laukaisee ekstrarenkaan veren puhdistus.
• Synnynnäinen amyloididystrofia. Siirtynyt vanhemmilta lapsille.
• Senaattinen amyloidoosi. Se esiintyy yli 80-vuotiailla ihmisillä.

Amyloidin rakenteen ominaisuudet jakavat patologian useisiin eri tyyppeihin:

• Primaarinen AL-amyloidoosi. Proteiinin synteesi aiheuttaa geneettisiä poikkeavuuksia.
• Toissijainen AA amyloidoosi. Se viittaa muotoon, joka syntyi tulehdusprosessien taustalla, koska nämä ovat optimaaliset olosuhteet AA-amyloidin muodostumiselle. Jos käsittelemätöntä, proteiini kerääntyy suurina määrinä, ratkaisee munuaisen parenchyma ja aiheuttaa elindystrofiaa.
• Perinnöllinen perinnöllinen ATTR-amyloidoosi. Harvinaista tyyppiä, johon seniilimuoto ja polyneuropatia on osoitettu, on hermoston patologia, joka lähetetään geenitasolla.

Munuais amyloidoosin syyt

Yli 50-vuotiailla miehillä on suuri todennäköisyys kehittää amyloidoosia, tuberkuloosia sairastavilla ihmisillä, nivelten tulehdusprosesseilla sekä hemodialyysin (veren ekstrarenal puhdistus) tai luuytimen kasvaimen systemaattisessa käytössä.

Tämän harvinaisen patologian muodostumisen syitä tutkitaan parhaillaan, mutta tunnetaan monia tekijöitä, jotka vaikuttavat amyloidoosin esiintymiseen. On todettu, että tartunnan aiheuttama krooninen tulehdusprosessi on katalysaattori tämän taudin varalta. Näihin kuuluvat tuberkuloosi, osteomyeliitti ja muut niveltulehdukset, kuppa, malaria, myelooma (luuytimen kasvain) ja pahanlaatuiset kasvaimet imukudoksessa.

Amyloidoosin esiintyminen selitetään proteiinien aineenvaihdunnan patologialla solutasolla, johon liittyy proteiinin määrän ja laadun rikkominen veressä (nestemäisessä osassa). Kliinisissä kokeissa todettiin, että amyloidoosilla on autoimmuunisuus eli immuunijärjestelmä "tekee virheen" pitkittyneen tulehduksen taustalla ja proteiinisynteesi on vääristynyt. Tämän seurauksena proteiini saa antigeenin merkit (aine, jolla on vieraiden tietojen merkkejä) ja vasta-aineet alkavat tuottaa sen torjumiseksi. Antigeenien ja vasta-aineiden yhdistäminen muodostaa kudoksissa amyloidia.

synnyssä

Selittäen taudin puhkeamisen ja kehityksen mekanismia on olemassa useita tieteellisiä teorioita:

1. Proteiinin aineenvaihdunnan dystrofian teoria (dysproteinoosi). Munuaisten amyloidoosi kehittyy veren proteiinifraktioiden suhteiden tappion seurauksena. Tämän rikkomuksen lisäksi kertyy patogeenisten proteiinien kudoksia, jotka muodostavat amyloidisateettia.
2. Paikallisen solun syntymän teorian mukaisesti amyloidoosi tapahtuu, kun retikuloendoteelijärjestelmä (solujen, jotka hajoavat koko kehossa, jotka osallistuvat aineenvaihduntaan) ei selviydy proteiinisynteesin funktiona.
3. Syyllisyyden teoria. Tärkeimmän taudin takia muodostuu myrkyllisiä ja hajoamistuotteita, joita immuunijärjestelmä ottaa autoantigeeneille (vieraat elimet). Autoantigeeniä pidetään edelleen autoantisena aineena - aine, joka kykenee vuorovaikutukseen autoantigeenien kanssa. Näiden aineiden vuorovaikutuksen seurauksena amyloidi esiintyy ja ratkaisee, missä eniten vasta-aineita on kertynyt.
4. On olemassa teoria, joka viittaa patogeenisen proteiinin esiintymiseen mutaation seurauksena. Uskotaan, että amyloidoblasti - retikulo-endoteelisolun klooni (joka kykenee sieppaamaan ja assimiloi ulkomaisia ​​hiukkasia) on amyloidin aiheuttaja kehossa.

Jotkut aivolisäkkeet vaikuttavat amyloidin muodostumiseen.

Tärkeimmät oireet

Asentaminen amyloidin munuaisten parenkyymiin monimutkaistaa elimistön vaurioituminen, toimintahäiriö. Munuaisten amyloidoosin oireet, muodoltaan riippumatta, yhdistetään munuaissairauksien vakio-oireisiin (kipu, heikentynyt virtsaaminen, myrkytys jne.). Usein patologisiin oireisiin ei ole ilmennyt munuaisten vajaatoiminnan akuutin vaiheen alkamista.

Ensisijainen munuaisten amyloidoosi esiintyy alle 40-vuotiailla, etenee nopeasti ja päättyy usein kuolemaan. Toissijaista tyyppiä diagnosoidaan noin 60-vuotiailla ihmisillä, ja siihen liittyy oireita amyloidoosia aiheuttavista sairauksista. Munuaisten amyloidoosia on vaiheita, jotka kuvaavat sairauden oireita sen kehityksen tason mukaisesti.

Prekliininen (latentti) vaihe

Amyloidin kertyminen ei ole kriittinen, eikä munuaisten toimintahäiriöitä ole havaittu. Patologian oireet yhtyvät patologisten oireiden kanssa, jotka johtivat liukenemattoman proteiinin kertymiseen. Näihin kuuluvat keuhkojen toiminnalliset häiriöt tuberkuloosissa, luun vaurio osteomyeliitissä tai niveltulehduksessa jne. Ei ole mahdollista diagnosoida epänormaaleja laitteistokokeen (MRI, röntgen) avulla. Vaiheen kesto on enintään viisi vuotta.

Merkit protinuric (albuminuric) vaiheessa

Amyloidin kertyminen munuaisten parenkyymiin saavuttaa sen tason, jolla sen läpäisevyys kasvaa ja veren proteiini tulee virtsaan. Tämä havaitaan virtsan laboratorioanalyysin avulla suunnitelluilla lääkärintarkastuksilla. Proteiini virtsassa kasvaa vähitellen, koska munuaisten vaurioitumisprosessia ei voida kääntää, tila vähitellen pahenee. Kehyksen kehitysjakso on noin 10-15 vuotta.

Nefroottisen (edematoon) vaiheen kliininen kuva

On olemassa huomattavia oireita. Veressä proteiinitaso laskee sen aktiivisen eliminaation vuoksi virtsaan. On voimakasta laihtumista, potilas valittaa väsymystä, pahoinvointia, janoa. Appetite pahenee. Verenpaineen laskeminen terävällä muutoksella vartaloasennosta vaakatasosta pystysuoraan aiheuttaa synkopeita. Suoliston kudoksiin kertynyt amyloidi vaikuttaa hermopäätteisiin, mikä aiheuttaa ripulia. Turvotus ilmestyy ja etenee. Välittömästi, jalat ja kasvot turpoavat ja sitten ilmenee hengenahdistusta, koska nestettä kerätään keuhkoihin. Myös nesteiden kerääntymistä pleuraan, perikardiumiin (perikardium). Virtsaamisen rikkominen jopa täydelliseen poissaoloon. Amyloidin kertyminen lisää maksan, pernan, imusolmukkeiden.

Amyloidoosin uremisen (atsotermisen, terminaalisen) vaiheen oireet

Viimeinen vaihe. Munuais amyloidi ei salli elinten toimintaa, niitä muutetaan. Munuaisten vajaatoiminta havaitaan. Havaittu vakava turvotus, myrkytys, kuume, virtsaamattomuus. HELL laski, pulssi on heikko. Hemodialyysiä suositellaan (laitteiston veren puhdistus). Valitettavasti se ei vapauta kehoa kokonaan amyloidista. Kuoleman todennäköisyys on korkea, koska siihen vaikuttaa myös monia elintärkeitä elimiä.

Diagnostiikkamenetelmät

Munuaisen amyloidoosin diagnoosiin kuuluu useita testejä:

• Täydellinen veren määrä paljastaa ESR: n kasvun taudin alkuvaiheessa. Punasolujen määrän vähentäminen osoittaa puutteen. Jos verihiutaleiden taso kohoaa - patologia on koskettanut pernaa.
• Veren biokemiallinen analyysi. Nefroottisessa vaiheessa on ominaista proteiinin määrän ja kolesterolin kasvun väheneminen. Elektroforeesin kautta patogeeninen proteiini erittyy. Elinikäiseen diagnoosiin käyttämällä paksusuolesta tai suun limakalvosta otettua mikrotasapainoa.
• Virtsan analysointi Jo proteiini-vaiheessa havaitaan proteiinin lisääntynyt taso. Immunoelektroforeesi mahdollistaa Bans-Jones-proteiinin eristämisen, jonka läsnäolo osoittaa AL-amyloidoosia.
• Koepala. Suositeltava aidan suolen, maksan, munuaisten kudosten analysointiin. Luuydintä tutkitaan epäillyn AL-amyloidoosin varalta.
• Macropreparations. Se tehdään aukon kohdalla. Munuaiset vahamainen tai rasvainen, tiheys lisääntynyt. Mekaniikka vaaleanharmaa. Epäselvä raja munuaisen ja sydämen aivokuoren välillä.

Mitä on nähtävissä ultraäänellä?

Ultrasound -tutkimus osoittaa kaikkien sisäelinten tilan, korjaa niiden koon ja rakenteen sekä rikkoo niiden toimintaa. Nämä tiedot ovat välttämättömiä patologian asteen määrittämiseksi. Ultrasound paljastaa:

• Munuaisten koko ja tiheys (atsoottinen vaihe johtaa kehon pienenemiseen).
• Munuaisten kasvainten ulkonäkö. Kystat voivat aiheuttaa amyloidoosia.
• Maksan ja pernan koko ja rakenne, verenkiertohäiriöt näissä elimissä.
• Osittainen myokardiaalinen atrofia.
• Amyloidinen sedimentti suurien verisuonten seinämillä (aorta).
• Vapaa neste kehon eri osissa (pleurassa, perikardiumissa).

Joskus sydänsairaus diagnosoidaan aiemmin. Amyloidien sedimentti sydänlihassa (sydänlihassa) aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Sydänlihaksia lisätään merkittävästi, venttiilit häiriintyvät. Kehon toiminta häiriintyy, veren stagnaatiota. On useita sydämen sairauksia, jotka voivat johtaa kuolemaan, verenpaine on jatkuvasti alhainen.

Amyloidoosihoito

Hoito munuaisten amyloidoosi sisältää ravitsemuksellista korjausta, ruokavalio on määrätty. 1,5 - 2-vuotiaana tarvitset joka päivä syötävää 80-120 mg raakamaksaa. Tuotteet, jotka sisältävät proteiinia ja suolaa ruokavaliosta niiden käytön poistamiseksi tai minimoimiseksi, erityisesti jos diagnosoitu puute. Suurin osa ruokavaliosta on hiilihydraatteja. Samalla on tärkeää, että keho saa vitamiineja, erityisesti C-vitamiinia ja kaliumsuoloja.

Jotta aineenvaihdunta voidaan palauttaa, sisäisten elinten korjaaminen parantaa amyloidoosihoidon immuniteettia, määrätään lääkkeiden, kuten "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin", käyttö. Suprastin, difenhydramiini, pipolfeni suositellaan lievittämään allergiaoireita. Taudin oireet eliminoituvat diureettien, huumeiden paineen alentamisen, plasman verensiirtojen jne. Avulla. Viimeisessä vaiheessa on tarpeen suorittaa järjestelmällisesti verenpuhdistuslaitteisto, munuaissiirto on tarpeen. Taudin hoito on mahdollista vain lääkärin valvonnassa ja myöhemmin sairaalassa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Amyloidoosi on tasaisesti progressiivinen patologia. Eliniänodotus tällaisella diagnoosilla riippuu kaikista sisäelimiin, jotka voivat samanaikaisesti kärsiä (sydän, maksa). AL-amyloidoosilla potilaat eivät kestä yli 13 kuukautta. Huolimatta siitä, että tämäntyyppistä patologiaa leimaavat munuaisten vajaatoiminta, sydämen vajaatoiminta ja veren infektio johtavat kuolemaan.

AA-amyloidoosi on edullisempia ennusteita. Määriteltävä tekijä on taustalla oleva tauti, joka aiheutti tämän patologian. Menestyksellisellä hoidolla amyloidoosi regeneroituu ensin (kehitys hidastuu). Eliniän odote tässä tapauksessa vaihtelee 3-5 vuodeksi. Patologian kehittymisen estämiseksi on viipymättä hoidettava kehon tulehdusprosesseja, ja niiden on säännöllisesti tehtävä ultraäänitutkimus sisäelinten tilan valvomiseksi. Amyloidoosin varhainen diagnoosi edistää tehokasta hoitoa.

Munuais amyloidoosi: oireet ja hoito

Munuaisten amyloidoosi - tärkeimmät oireet:

• heikkous
• Turvotut imusolmukkeet
• Vatsakipu
• korotetussa lämpötilassa
• pahoinvointi
• Laihtuminen
• Hengenahdistus
• Ruokahaluttomuus
• Suurennettu perna
• Lisääntynyt maksa
• ripuli
• Kuiva suu
• Kasvojen puhkeaminen
• Lisääntynyt väsymys
• Alhainen verenpaine
• Voimakas jano
• Alaraajojen hämärtyminen
• Heikko pulssi
• Pienentynyt virtsa-annos
• Oksentelu ilman helpotusta

Munuais amyloidoosi on monimutkainen ja vaarallinen patologia, jossa proteiinihiilihydraattien metabolia häiriintyy munuaisten kudoksiin. Tuloksena syntyy tiettyä ainetta, amyloidia, synteesi ja kertyminen. Se on proteiini-polysakkaridiyhdiste, joka sen perusominaisuuksissa on samanlainen kuin tärkkelys. Normaalisti tätä proteiinia ei tuoteta kehossa, joten sen muodostuminen on epänormaalia ihmisille ja aiheuttaa munuaisten toiminnan rikkoo.

Munuaisten amyloidoosia kutsutaan myös lääketieteellisiksi amyloidipuutoksiksi ja amyloidikuolleisuudeksi. Tauti on melko harvinaista. Yhteensä se on enintään 2% kaikista munuaissairauksista. On tärkeää tietää, että sillä voi olla hyvin vakavia seurauksia, jotka ovat vaarallisia paitsi terveyden, myös ihmiselämän kannalta. Tästä syystä on tarpeen tutkia sen oireita ja ensimmäisiä oireita, jotta amyloididystrofian kehityksen epäilemättä lähdetään lääketieteelliseen laitokseen, jossa tehdään diagnoosi ja diagnoosi tehdään tarkasti.

muoto

Munuaisten amyloidoosi on useita muotoja:

• primaarinen amyloididystrofia on ahdistus, jonka kehittyminen lääketieteessä ei liity muihin patologioihin, jotka aiheuttavat epänormaalin proteiinin synteesiä;
• toissijainen amyloididystrofia. Tämä sairauden muoto esiintyy useimmissa kliinisissä tilanteissa. Se on seurausta aikaisemmin kärsineistä akuuteista tai kroonisista sairauksista;
• hemodialyysiin liittyvä amyloidoosi;
• synnynnäinen amyloididystrofia. Tämä sairauden muoto on ihmisen perimä (geenitasolla);
• seniili amyloidoosi. Se kehittyy yli 80-vuotiailla ihmisillä.

Luokittelu riippuen amyloidin rakenteellisista ominaisuuksista:

• AA-munuaisten amyloidoosi. Tällainen tauti on yleisimpiä. Näihin kuuluvat toissijainen amyloidoosi, joka on kehittynyt siirrettyä nivelreumaa, osteomyeliittiä ja niin edelleen. AA-amyloidi muodostuu proteiinista, jota maksasolut syntetisoivat kehon tulehdusprosessin aikana. Jos tulehdus tapahtuu pitkään, proteiinin konsentraatio tulee yhä enemmän ja se kerääntyy munuaisten kudoksiin aiheuttaen amyloididystrofian kehittymistä;
• AL-amyloidoosi. Amyloidin geneettisten poikkeavuuksien vuoksi muodostuu liukenematon proteiini, joka ei tavallisesti saa olla kehossa. Sen pitoisuus kasvaa, ja se kerääntyy pääelinten kudoksiin - munuaisiin, maksaan, sydämeen ja niin edelleen;
• ATTR-amyloidoosi munuaisissa. Se on erittäin harvinaista. Näihin kuuluvat familiaalinen amyloidipolyneuropatia ja systeeminen seniili amyloidoosi. Polyneuropatia on perinnöllinen sairaus, jonka kehittyminen vaikuttaa ihmisen hermostoon.

syistä

Usein tärkeimmät syyt, jotka aiheuttavat tämän patologian kehittymistä, ovat edelleen tuntemattomia. Tämä on tyypillistä primääriselle amyloidoosille. Toissijaisen amyloididystrofian kehityksen syyt ovat seuraavat sairaudet:

Jos krooninen infektio vaikuttaa negatiivisesti kehoon pitkään, se voi myös johtaa epänormaaleihin muutoksiin proteiinisynteesissä. Tuloksena syntyy tiettyjä proteiiniantigeenejä. Nämä ovat vieraita aineita kehoon, johon se alkaa tuottaa vasta-aineita.

oireiden

Mikä tahansa amyloidihermosairauden pääasiallinen oire on munuaisvaurio. Usein tämä patologinen prosessi voi olla täysin oireeton ja ilmenee munuaisten vajaatoiminnan vaiheessa 3-4. Taudin primaarimuodossa tauti kehittyy noin 40-vuotiailla ihmisillä. Sen kurssi on nopea ja usein kohtalokas. Toissijainen muoto on noin 60 vuoden iässä. Sen oireet ovat vähäisemmät, koska amyloididystrofian kehittymiseen johtaneen taudin oireet nousevat esiin.

Lääketieteessä tauti jaetaan useisiin vaiheisiin. Tämä jakautuminen on tyypillisempää toissijaiselle amyloidoosille:

• prekliinisen. Munuaissa esiintyvien epänormaalin proteiinimäärä on vähäinen, niiden toiminnot eivät ole lähes heikentyneet. Tässä vaiheessa amyloidivärähdyksen aiheuttavan taudin oireet ovat voimakkaampia. Taudin tämä vaihe voi kestää jopa viisi vuotta. Ultraäänen ja OAM: n avulla patologiaa ei voida tunnistaa;
• proteinuriapotilaista. Amyloidi kertyy jo suuria määriä, joten munuaiskudosten läpäisevyys kasvaa useita kertoja. Veriproteiini esiintyy virtsassa. Se voidaan paljastaa OAM: n avulla. Sen määrä kasvaa jatkuvasti, koska munuaiskudosten tuhoutumisprosessi on jo peruuttamaton. Ulkopuoliset taudin merkit tässä vaiheessa eivät. Mitään myrkytysoireita ei myöskään ole. Virtsan proteiini havaitaan usein sattumalla, esimerkiksi rutiinitutkimusten aikana tai muiden tautien diagnosoinnissa. Näyttämö kestää 10-15 vuotta.
• nefroottinen. Ulkopuolisia merkkejä patologian esiintymisestä elimistössä ilmaistaan. Tämä johtuu siitä, että proteiinipitoisuus veressä vähenee, koska se erittyy voimakkaasti virtsaan. Sairaava henkilö menettää nopeasti painonsa. Hän myös valittaa kuivumista suuontelossa, pahoinvointia, yleistä heikkoutta, ruokahaluttomuutta ja suurta janoa. Tälle vaiheelle on tunnusomaista se, että yritettäessä äkillisesti ulos sängystä verenpaine laskee nopeasti. Turvotus alkaa esiintyä ja kehittyä nopeasti. Pääsääntöisesti ne muotoillaan ensin alahaarille tai kasvoille. Ne vähitellen levittäytyvät koko kehoon, siinä määrin kuin ihonalaisuus kerääntyy sydämen ulomman vuorauksen, pleura- ja vatsaonteloiden onkaloon. Virtsaan erittyy virtsaan täydelliseen poissaoloon asti;
• ureeminen. Taudin oireet ovat voimakkaampia kuin kirkkaat. Munuaiset kokonaan menettävät kyvyn suorittaa perustoimintoja. Se kutistuu ja menettää normaalin rakenteensa. Edema on voimakas ja niiden taustalla on uremisen myrkytyksen oireita: vatsakipu, pahoinvointi ja oksentelu, minkä jälkeen potilas ei tunne parempaa, yleistä heikkoutta, kuumetta. Virtsa ei erottele. BP matala, pulssi heikko. Innovatiivisilla tekniikoilla on mahdotonta poistaa abnormatiivista proteiinia kehosta. Kuolleisuus on erittäin korkea, koska leesio vaikuttaa muihin tärkeisiin elimiin.

diagnostiikka

• KLA. Lisääntynyt ESR ja alentunut veren punasolujen ja hemoglobiinin taso. Jos verihiutaleiden määrä kasvaa, tämä osoittaa, että perna osallistuu patologiseen prosessiin;
• veren biokemia;
• OAM. Proteiinin läsnäolo siinä voidaan havaita jo proteiini-vaiheessa;
• coprogram;
• EKG;
• Vatsan ultraääni;
• munuaisten biopsia. Tällä diagnostisella menetelmällä voidaan määrittää elimen kudosten vaurion taso;
• ruoansulatuskanavan röntgen.

hoito

Amyloidihermoston hoidon päätavoitteena on vähentää viallisen proteiinin muodostumista, suojata tärkeitä elimiä sen negatiivisista vaikutuksista ja vähentää tai vähentää täysin epämiellyttäviä oireita. Munuaisamyloidoosin hoito on erittäin vaikeaa, ja se on suoritettava pätevien asiantuntijoiden valvonnassa.

Jos henkilö on kehittänyt AA-amyloidoosia, ensisijainen tavoite on poistaa tulehdusprosessi konservatiivisten ja operatiivisten tekniikoiden avulla. Jos osteomyeliitti on tullut syy patologian kehittymiselle, sinun on poistettava välittömästi luut alueet, jotka ovat olleet märkä fuusio. Keuhkopölyn läsnäollessa - tyhjentää se.

Amyloidikuolleisuutta havaittaessa on välittömästi aloitettava sytotoksinen hoito hidastamaan munuaisten vajaatoiminnan etenemistä. On suositeltavaa käyttää tähän ryhmään kuuluvia kasviperäisiä valmisteita, esimerkiksi kolkisiinia. Ihmisen AL-amyloidoosin kehittymisen myötä osoitetaan yhdistelemällä sytostaatteja ja hormoneja parantaakseen potilaan tilaa ja vähentämällä epämiellyttäviä oireita.

Toissijaista muotoa käsitellään vain kompleksissa. Ensimmäinen asia, jonka lääkärit tekevät, edellyttää taustalla olevan taudin riittävää ja tehokasta hoitoa. Usein amyloidoosi häviää sen jälkeen. Myös oireenmukaista hoitoa tarvitaan, koska on tarpeen lievittää potilaan tilannetta vähentämällä patologian oireiden ilmaantumista. Seuraavat lääkkeet ja menetelmät on määrätty:

• diureetit. Tarvitaan, jos esiintyy voimakasta turvotusta;
• multivitamins. Ne on määrätty ainoastaan ​​parenteraalisesti;
• adstringaatioon. Ne ovat välttämättömiä, jos potilas kehittyy ripulin taustalla olevan taudin taustalla.
• plasman verensiirto.

Nefroottisissa ja ureamaisissa vaiheissa munuaissiirteet suoritetaan usein. Lopullisessa vaiheessa tärkeä hoito on dialyysi.

On tärkeää diagnosoida ja tunnistaa ajoissa ensimmäiset taudin oireet, jotta estetään sen siirtyminen viimeiseen vaiheeseen. Vaikka hoito on riittävä, potilaan selviytyminen on hyvin vähäistä.

ennaltaehkäisy

Amyloidin nefroosin ehkäiseminen tulisi suunnata kroonisten sairauksien hoitoon, jolloin tulehdus kehittyy. On myös tärkeää ajankohtaiseen diagnoosiin, kuten sairauden alkuvaiheessa, on paljon helpompi parantaa ja ennuste on edullisempi.

Jos olet sitä mieltä, että sinulla on munuaisten amyloidoosi ja tämän sairauden oireet, lääkärit voivat auttaa sinua: nefrologia, urologia.

Suosittelemme myös online-sairauden diagnostiikkapalvelun käyttöä, joka valitsee mahdolliset sairaudet, jotka perustuvat annettuihin oireisiin.

Histoplasmoosi on sairaus, joka kehittyy johtuen spesifisen sieni-infektion tunkeutumisesta ihmiskehoon. Tässä patologisessa prosessissa vaikuttaa sisäelimiin. Patologia on vaarallista, koska se voi kehittyä eri ikäryhmissä oleville ihmisille. Myös lääketieteellisessä kirjallisuudessa löytyy tällaisia ​​nimiä sairaus - Ohio Valley tauti, Darling tauti, reticuloendotheliosis.

Lasten ascariasis on parasiittisiin sairauksiin liittyvä patologia, joka on useimmiten diagnosoitu lapsilla. Useimmissa tapauksissa tauti löytyy vauvoilta, jotka eivät ole olleet 5-vuotiaita. Taudin provokaattori on helminti, nimittäin ihmisen pyöreä lonkero (latina: Ascaris lumbricoides). Loinen voi tunkeutua lasten organismiin useilla tavoilla, mutta yleisimpiä lähetyksen mekanismeja ovat kontaktit.

Imukudoksen leukemia on pahanlaatuinen leesio, joka ilmenee imukudoksessa. Sillä on ominaista kasvaimen lymfosyyttien kertyminen imusolmukkeisiin, ääreisverenkiertoon ja luuytimeen. Lymfosyyttisen leukemian akuutti muoto vastasi äskettäin "lapsuuden" sairauksia, koska sen alttius oli pääasiassa 2-4-vuotiaille potilaille. Nykyään lymfosyyttinen leukemia, jonka oireet on ominaista omaa spesifisyyttä, on yleisempi aikuisten keskuudessa.

Tularemia on luonnollisen polttovälin sairaus, joka ilmenee akuutin infektion muodossa. Tularemia, jonka oireet liittyvät imusolmukkeiden ja ihon vaurioihin ja joissain tapauksissa nielun, silmien ja keuhkojen limakalvot, erotetaan myös yleisen myrkytyksen oireilla.

Salmonelloosi on akuutti tarttuva tauti, joka aiheutuu altistumisesta Salmonella-bakteereille, mikä itse asiassa määrää sen nimen. Salmonelloosi, jonka oireet tämän tartunnan kantajissa puuttuvat aktiivisesta lisääntymistään huolimatta, siirretään pääasiassa Salmonellan saastuttamien elintarvikkeiden kautta sekä saastuneella vedellä. Taudin pääasialliset ilmenemismuodot aktiivisessa muodossa ovat myrkytyksen ja kuivumisen ilmenemismuotoja.

Harjoittelulla ja temperanssilla useimmat ihmiset voivat tehdä ilman lääkkeitä.

Munuais amyloidoosi: oireet, diagnoosi, hoito

Huolimatta siitä, että amyloidoosi on melko harvinainen munuaisten vajaatoiminnan syy, sitä ei voida poistaa hyväksyttävien diagnoosien luettelosta. Tilastojen mukaan tämä patologia kehittyy yhdellä henkilöllä joka 50-60 tuhannesta, kun taas sairaus voidaan peittää krooniseksi pyelonefriitiksi tai glomerulonefriitiksi. Amyloidoosin läsnäoloa diagnosoidaan useimmiten sattumalla tutkimusten aikana muiden munuaispatologioiden poissulkemiseksi. Jotta oikea-aikainen epäilisi tämän salakavun taudin läsnäolon, sinun tulee valvoa tarkkaan oman ruumiinne tilaa. Tämä pätee erityisesti potilaille, jotka ovat vaarassa.

Mikä on amyloidoosi?

Tämän patologian nimi tulee sanasta "amyloidi" - tämä on monimutkaisen aineen nimi, jota ihmiskeho ei normaalisti käytä salaa. Se koostuu useista sokereista ja proteiineista eikä sisällä vieraita elementtejä (virus, bakteeri). Tästä syystä ihmiskeho ei reagoi tähän aineeseen potentiaalisena uhkana terveydelle eikä eliminoi ylimääräistä ainetta.

Tähän asti ei tiedetä tarkkaan, miten ja miksi amyloidin tuotanto aktivoituu. Asiantuntijat uskovat, että geneettisellä taipumuksella on keskeinen rooli tässä prosessissa samoin kuin plasmasolujen (immuunisolut) häiriöt, koska he ovat vastuussa tämän aineen synteesistä.

Mikä on vaarallista amyloidille, kuten munuaisille? Aineiden kertyminen elimistöön johtaa sen asteittaiseen tuhoamiseen ja aineenvaihdunnan muutoksiin. Tämä prosessi on hyvin hidasta eikä alun perin ilmene ollenkaan. Mutta kun munuaiset ovat vahingoittuneet, vesi alkaa kerääntyä elimistöön useiden vaarallisten toksiinien (virtsahappo, urea, kreatiniini) kanssa.

syistä

Tänä päivänä on tosiasiallisesti kolmenlaisia ​​tämän taudin syitä kehityksen syyn perusteella:

Ensisijainen amyloidoosi - tämän patologian muodon keskeinen rooli on perinnöllisyys. Uskotaan, että tietyt muutokset kromosomissa (mikroskooppisen rakenteita, jotka tallentamaan geneettistä informaatiota) johtaa kehitystä tietyn patologisen immuunijärjestelmä proteiinia, joka tarvitaan tuottamaan amyloidin.

Toissijainen amyloidoosi - tämän tyypin patologian pääasiallinen syy on muiden kroonisten patologioiden esiintyminen, jotka häiritsevät immuunijärjestelmää.

Senile - se ei ole salaisuus kenellekään, että ajan mittaan ihmiskeho menettää kyvyn suorittaa riittävästi useita elintärkeitä toimintoja. Tähän tulisi sisältyä immuunijärjestelmän toiminta. Vanhuksessaan leukosyyttien tasoa ylläpidetään tavallisella määrällä, mutta näiden veren komponenttien aineenvaihdunta muuttuu. Tämän prosessin seurauksena patologiset aineet, mukaan lukien amyloidikomponentit, voidaan erittää.

Edellä mainitut syyt huomioon ottaen lääkärit koostuivat riskiryhmästä potilailla, joilla on suurempi todennäköisyys "tarttua" munuaisten amyloidoosiin. Näitä ovat:

Ihmiset, joiden sukulaiset kärsivät mistä tahansa tämän patologian muodoista tai tuntemattomasta alkuperäisestä munuaisesta.

Nivelreumapotilaille tahansa pahanlaatuinen sairaudet (leukemia, sarkooma, syöpä), lupus, selkärankareuman (selkärankareuma, selkärankareuman merkki).

65 vuotta täyttäneet potilaat.

Näiden potilasryhmien munuaisvaurion merkkien ilmeneminen edellyttää pakollista diagnoosia kidneyamyloidoosin poissulkemiseksi, mikä on yksi syy niiden toiminnan rikkomisen kehittymiseen.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Koska amyloidi vähitellen kertyy munuaisiin, hitaasti kehittyvä oireiden kasvu on ominaista tämän patologian kannalta. Keskimäärin voi kestää useita kymmeniä vuoroja siitä hetkestä lähtien, kun ensimmäiset patologiset oireet vaikuttavat vaikeisiin munuaisvaurioihin. Tänä aikana potilaita voidaan tarkkaan tutkia ja pystyä määrittämään munuaisten vajaatoiminnan todellinen syy, mutta useammin on liian myöhäistä hoidon onnistumista.

Ensimmäiset merkit

Varhaisen diagnoosin aiheuttamat vaikeudet johtuvat taudin piilevästä kurssista jo varhaisessa vaiheessa. Ensimmäinen amyloidoosin oire ei voi häiritä potilasta pitkään proteiinin läsnäoloa virtsaan (proteinuria). Tällöin potilas ei kokene mitään epämukavuutta lannerangan alueella, verenpaine on normaalialueella, ei turvotusta.

Miksi tämä tilanne on vaarallinen? Pieni proteiinin menetyksen itsessään ei ole uhka keholle, mutta proteinuria viittaa siihen, että munuaisvaurion aste kasvaa. Tulevaisuudessa tämä "vaaraton" oire kehittyy koko kehon häiriöiksi.

Tavanomaisessa vaiheessa sairaus kestää yleensä 10-15 vuotta. Tänä aikana patologia voidaan havaita vain satunnaisessa lääkärintarkastuksessa, jossa on yleinen virtsatesti. Tästä syystä kaikkien vaarassa olevien potilaiden on tutkittava perusteellisesti 6-12 kuukauden välein.

Oireita

Ajan myötä munuaiset alkavat kertyä huomattavia amyloidimääriä, mikä johtaa niiden toimintaan. Munuaisten suodatin on tilassa vakavia vaurioita - se voi pitää aineita, jotka ovat tärkeitä elimistön, joten päivittäinen potilaan kehon menettää noin 3 grammaa proteiinia, että koska nopeus, 0,13g / l, aika paljon. Myös potilaat kokevat vaihtelevan vakavuuden - vähäisestä turvotuksesta kädet ja kasvot sekä laajan nesteen tunkeutumisen kaikkiin kudoksiin ja elimiin.

Edellä mainittujen oireiden lisäksi munuaisten amyloidoosipotilaat voivat valittaa seuraavista:

Painonnousu - tämä oire voi ilmetä kahdesta syystä. Ensinnäkin nesteen kertyminen elimistöön (turvotus). Lisäksi amyloidoosia sairastavilla potilailla lipidien metabolia häiriintyy kehossa - lipoproteiinien, triglyseridien, kolesterolin määrä kasvaa. Nämä aineet aiheuttavat rasvan kertymistä kehon kudoksiin (nimittäin ihonalaiseen kudokseen).

Virtsan värin muutos - punainen sävy tulee esiin (kuvassa tämä väri kutsutaan "lihaluuksi"), mikä on toinen merkki munuaissuodattimen vahingoittumisesta.

Verenpaine Change - Tauti voi kehittyä taustalla kohonnut verenpaine (yli 140/90 mmHg...), ja taustalla alipaineessa (alle 100/70 mmHg...). On melko vaikeaa sanoa, mikä potilaan kurssin vaihtoehdoista, mutta useimmiten amyloidoosi yhdistetään alentuneeseen paineeseen. Se riippuu myös munuaisten vaurion luonteesta, ruumiin kunnosta ja proteiinin asteesta.

Runsas ja usein virtsaaminen - munuaissuodattimen epäonnistuminen voi aiheuttaa merkittävää nestehäviötä (jopa 7-10 litraa päivässä). Asiantuntijat kutsuvat tätä ehtoa "munuaisten diabetekseksi". Mutta vaikka tämä tosiasia, turvotus voi jatkua, koska nestettä poistuu verenkiertoon kudokseen.

Tieteellisessä kirjallisuudessa tätä vaihetta kutsutaan "amyloidi-lipoidien nefroosiksi". Tämä vaihe etenee keskimäärin 6 vuodeksi. On ehdottoman tärkeää, että tässä vaiheessa määritetään tarkka diagnoosi ja annetaan asianmukainen hoito. Muussa tapauksessa tauti voi nopeasti siirtyä peruuttamattomaan loppuvaiheeseen.

Irtisoitumaton munuaisten muutos

Tässä vaiheessa munuaiskudos on lähes kokonaan menettämässä toimintaansa. Nyt suodatin ei ainoastaan ​​anna suurelle määrälle proteiinia, vaan myös säilyttää toksiinien kehossa (huumeiden, urean, virtsahapon, kreatiniinin hajoamistuotteet). Seuraaviin oireisiin voidaan lisätä edellä mainittu:

pysyvä päänsärky, jolla on säännöllinen huimaus;

häiriötekijä, heikentynyt huomio;

vakavissa tapauksissa heikentynyt tietoisuus, mukaan lukien hämmennys ja kenelle.

Tätä sairautta kutsutaan krooniseksi munuaisten vajaatoiminnaksi. Amyloidoosin ominaispiirre on se, että se esiintyy lähes aina hypotension taustalla ja siihen liittyy muiden elinten vahingollisia oireita (johtuen amyloidipitoisuudesta).

Munuais amyloidoosi tai amyloidin epänormaali kertyminen elinten kudoksiin

Maailma on täynnä valtavia määriä viruksia, bakteereja ja erilaisia ​​sairauksia. On yksinkertaisesti mahdotonta tietää kaikista, mutta kun tehdään tarkka diagnoosi, haluan tietää sairaudestani tarkemmin kuin lääkäri voi kertoa 15 minuutin vastaanotolla. Tänään puhumme munuaisten amyloidoosista.

Mikä on munuaisen amyloidoosi?

Munuaisten amyloidoosia pidetään usein systeemisen sairauden - amyloididystrofian tapauksessa. Tämä patologia alkaa aineenvaihdunnalla, joka johtaa liialliseen muodostumiseen ja kertymiseen tietyn aineen elimiin ja kudoksiin, joka ei ole ominaista terveelliselle organismille, amyloidille.

Amyloidi on proteiinin alkuperä, liukenematon glykoproteiini, jonka kerääntyminen tapahtuu proteiinin aineenvaihdunnan häiriintymisen seurauksena. Amyloidi voi kerääntyä munuaisiin ja muihin elimiin - vatsaan, maksaan, pernaan, jopa verisuonissa ja johtaa elimistön häiriöön ja asteittaiseen surkastumiseen. Melko usein amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin. Munuaisten glomeruliin, interstitiaaliseen kudokseen, verisuonistoon ja peritubulaariseen vyöhykkeeseen saakka amyloidoosi johtaa asteittain munuaisten täydelliseen epäonnistumiseen.

Tilastojen mukaan amyloidoosi vaikuttaa usein keski-ikäisiin ja ikääntyneisiin miehiin. Munuaisten amyloidoosia havaitaan noin 1-2 potilasta 100 000 asukasta kohden.

Kuvassa munuaisen amyloidoosi

Taudin esiintymisen ja sen rakenteen mukaan munuaisten amyloidoosi on useita:

1. Ensisijainen tyyppi (AL amyloidoosi). Tällainen patologia kehittyy ilman syytä, se voi vaikuttaa kaikkiin elimiin, myös munuaisiin. AL-amyloidoosille on ominaista erilaisten kudosten sisältämien amyloidi-immunoglobuliinien ketjun ulkonäkö veriplasmassa. Samanlainen mekanismi havaitaan multippeli myeloomassa.
2. Toissijainen amyloidoosi (AA-tyyppi). Yleisempi näkymä. Ensisijaisesti johtuen elinten, kroonisten tuhoavien sairauksien, tuberkuloosin tulehduksellisista leesioista. Toisten munuaisten amyloidoosi voi johtua kroonisista suolistosairauksista (haavainen koliitti, Crohnin tauti) sekä kasvaimen kasvun seurauksena. Amyloidityyppi AA muodostuu alfa-globuliiniproteiinista, jota syntetisoidaan maksassa pitkittyneen tulehdusprosessin tapauksessa. Alfa-globuliiniproteiinin rakenteen geneettinen hajoaminen johtaa siihen, että tavallisen liukoisen proteiinin sijasta muodostuu liukenematon amyloidi.
3. Perhe-perinnöllinen amyloidoosi (AF-tyyppi). Tämä tauti välitetään useiden sukupolvien ajan, usein havaitut juutalaiset, armenialaiset ja arabit. Tauti ilmenee kuumetta, vatsan kipua ja erilaisia ​​ihottumia.
4. Amyloidoosi potilailla, joilla on hemodialyysi (AH-tyyppi). Pitkällä pysymisellä veren keinotekoisessa munuaislaitteessa lisätään tietyn proteiinin pitoisuutta, jonka normaalisti munuaisten tulisi erittää. Se sitoutuu plasman nukleoproteiineihin ja sitten liukenemattoman sakeuden muodossa kudoksiin, mikä pahentaa tilannetta.
5. Kasvaimen amyloidoosi (AE-tyyppi). Se on komplikaatio eräiden kasvainten tyyppien suhteen.
6. Senaattinen amyloidoosi. Kehittyy iäkkäillä potilailla ikäihmisten muutosten seurauksena.

vaihe

Munuaisten amyloidoosin kehittymisessä lääkärit erottavat useat kehitysvaiheet:

• latentti (piilotettu);
• proteinuriapotilaista;
• nefroottinen tai edematoosi;
• atsotemia (ureeminen tai terminaali).

Taudin piilevä vaihe ei ole turhaa kutsutaan piilotetuksi. Tässä vaiheessa amyloidoosin oireet eivät ilmene millään tavoin, potilaan häiriintyy vain taustalla olevan taudin oireista (suoliston tulehdusprosessit, reumatismi jne.). Amyloidin määrä on niin pieni, että se ei voi johtaa munuaistoiminnan heikkenemiseen. Tautia ei havaita vakiotutkimuksessa, joka sisältää munuaisten verikokeen ja ultraäänitutkimuksen (ultraäänen). Piilevä vaihe voi kestää kolmesta viiteen vuoteen.

Proteiininen vaihe, jonka kesto voi olla yli 10 vuotta. Tätä vaihetta varten on tunnusomaista amyloidin kertyminen munuaisten eri osiin ja soluihin - glomeruliin, aluksiin ja solunsisäiseen tilaan, minkä seurauksena munuaisten pääasialliset solut, nefronit, alkavat vaihdella kooltaan. Munuaissuodatin läpäisee, mikä johtaa proteiinin menetykseen virtsassa. Virtsatesteissä havaitaan proteiinin, mikrohematurian ja leukosytärun lisäksi. Ajan myötä silmut kasvaa, niiden väri muuttuu harmaasävyiseksi, tiheys kasvaa.

Seuraava vaihe amyloidin munuaissairauden kehittymisessä on nefroottista. Sitä kutsutaan myös edematouksiksi kudosten voimakasta turvotusta. Edema näkyy kasvot, sukuelinten alueella, lannerangan alueella. Nivel on kerääntynyt runsaasti vatsaonteloon, sydänpussin onteloon ja keuhkopussin onteloon. Kaikki tämä on seurausta proteiinin massapäästöstä, joka tulee suurina määrinä virtsan kanssa. Vähentää proteiinin määrää veressä ja aiheuttaa nesteen kerääntymisen kehon kudoksiin.

Atsotiaaliselle vaiheelle on ominaista munuaisten koon pieneneminen, ne kutistuvat, funktionaalisten solujen määrä on enintään 25%. Tämä ei riitä, että keho selviytyy sen erittelevästä toiminnosta, joten virtsahapon pitoisuus veressä alkaa lisääntyä. Potilas kärsii heikentävästä oksentamisesta, vatsakipu, kutina ja lisääntynyt paine. On kuva munuaisten vajaatoiminnasta, voi olla komplikaatioita taudista - keuhkokuume, munuaisen laskimotukos, sydämen hypertrofia.

Taudin patogeneesi

Huolimatta siitä, että lääketieteellisen kehityksen taso on melko korkea, lääkärit vielä paljastavat taudin kehityksen mekanismin yli.

On olemassa useita teorioita, jotka selittävät taudin syyt:

1. Dysproteinoosin teoria (organoproteinosis). Tämän konseptin mukaan amyloidoosi tapahtuu joidenkin häiriöiden vuoksi veren proteiinifraktioiden oikeassa suhteessa. Tällaista rikkomista kutsutaan dysproteinemiksi. Tästä johtuen veriplasman häiriöt alkavat kertyä karkeita proteiinifraktioita ja paraproteiineja, jotka tunkeutuvat kudokseen ja muodostavat amyloidikertymiä siellä.
2. Paikallisen solukohtauksen teorian mukaan amyloidoosin muodostuminen selittää ristikudosendoteelijärjestelmän proteiini-synteettisen funktion suuret rikkomukset.
3. Amyloidoosin muodostumisen immuuniteoria viittaa siihen, että ruumiin taustalla olevan taudin kehittymisen seurauksena on myrkkyjen ja kudosten hajoamistuotteiden kertyminen. Ne voivat olla autoantigeenien rooli, ja sen jälkeen ne voidaan muuntaa autovasta-aineiksi. Vasta-aineiden ja antigeenien vuorovaikutus johtaa amyloidin muodostumiseen ja sen kertymiseen niissä paikoissa, joissa on vasta-aineiden suurta kerääntymistä.
4. Mutaatio-teoria yrittää selittää liukenemattoman proteiinin liiallista kerääntymistä geenimutaatiolla, mikä johtaa solujen klooniksi, amyloidoblasteiksi. He ovat vastuussa amyloidin tuotannosta.

Videossa, mitä munuaisen amyloidoosi on:

oireet

Amyloidoosi on melko salakavainen sairaus. Tosiasia on, että taudin piilevä vaihe ei tuota mitään vaarallisia merkkejä, jotka osoittavat poikkeavuutta. Huonot terveys ja turvotus, jotka ilmenevät myöhemmissä vaiheissa, osoittavat jo peruuttamattomia muutoksia munuaisissa.

Asiantuntijat pitävät proteiiniriutta tärkeänä merkkinä munuaisten amyloidoosin ilmentymisestä. Proteiinin sedimentti virtsassa ja veressä pidetään vaarallisina signaaleina, mikä viittaa ruumiin mahdolliseen vikaantumiseen.

Tauti etenee vähitellen, minkä seurauksena uusia oireita esiintyy potilailla:

• lisääntynyt väsymyksen tunne;
• hikoilu;
• pussit silmien alla;
• kasvokudosten turvotus;
• korkea paine;
• anuria.

Pitkä ja massiivinen proteinuria sekä hematuria ja leukosyturia voivat olla vakava syy epäillä amyloidoosin kehittymistä potilaassa. Pitkän proteiini-ajan jälkeen nefroottinen oireyhtymä alkaa kehittyä. Sen tärkein ilmenemismuoto on voimakas turvotus, joka ei vähene jo voimakkaiden diureettien ottamisen jälkeen, ilmenee päivästä riippumatta ja potilaan kehon sijainnista riippumatta.

Kolmannessa vaiheessa esiintyy voimakkaan nefroottisen oireyhtymän lisäksi ascitesin potilailla sydämen, suolen, pernan häiriöitä.

diagnostiikka

Munuaisten amyloidoosi on äärimmäisen vaikea diagnosoida piilevässä vaiheessa. Pitkäaikainen progressiivinen proteinuria auttaa epäillä tällaista munuaisten vaurioitumista kliinikkoon. Virtsaan proteiinin ulkonäön ohella tärkeä kriteeri diagnoosissa voi olla leukosyturia, joka esiintyy erityisesti munuaisten ilmeisten tulehdussairauksien puuttuessa.

Yleensä verikokeessa todetaan ESR: n jatkuva kasvu taudin varhaisessa vaiheessa. Myöhemmässä vaiheessa hemoglobiini- ja punasolujen määrä laskee.

Veren biokemiallinen analyysi osoittaa amyloidoosin merkittävän albumiinin menetyksen, korotetun kolesterolin ja lipoproteiinien määrän.

Tehokkain ja luotettava diagnoosimenetelmä on elinbiopsi. Biopsiakudokset värjätään Kongon punaisella ja tutkitaan mikroskoopilla. Amyloidin havaitseminen kudoksissa antaa diagnoosille paitsi oikean diagnoosin myös määrittämään sairauden kliinisen vaiheen, joka mahdollistaa oikean hoidon strategian valitsemisen.

Amyloidin havaitsemiseksi on mahdollista ottaa biopsia paitsi vahingoittuneesta munuaisesta, myös maksan limakalvosta, suolistosta tai kumista. Amyloidin lisää typistäminen on mahdollista hoito-ohjelman valitsemiseksi.

hoito

On ymmärrettävä, että on mahdotonta lopettaa kokonaan amyloidin muodostuminen ja kertyminen kudoksiin. Siksi munuaisten amyloidoosihoidon tarkoituksena on vähentää amyloidin muodostumista ja suojella elimiä haitallisilta vaikutuksilta.

Jos puhumme toissijaisesta amyloidoosista, korjaaminen taustalla olevan taudin oireiden korjaamiseksi on oikein. Märkivä muodostumat on poistettava oikea-aikaisesti, tulehdusprosessit lopetetaan anti-inflammatoristen lääkkeiden avulla.

Sytotoksinen hoito auttaa hidastamaan munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisamyloidoosilla on yrtti-sytostaatteja hyviä tuloksia, joista yksi on kolkisiinia. Tämä korjaustoimenpide vähentää proteiinien menetystä ja ehkäisee kohtauksia.

Taudin nopean kehityksen pysäyttäminen auttaa huumeiden käyttämistä aminokoliiniryhmästä (klooriokiini tai delagiili). Lääkkeiden käyttö useiden vuosien ajan taudin tunnistamisessa varhaisessa vaiheessa auttaa merkittävästi hidastamaan taudin etenemistä.

On yhtä tärkeää munuaisten amyloidoosipotilaille, jotka noudattavat erityistä ruokavaliota. Amyloidoosin alkuvaiheissa potilaat ovat vähentyneet proteiiniruokavaliovalmisteiden ruokavaliosta ja lisääntyneet hiilihydraattiruoat, erityisesti vitamiineissa runsaat hedelmät ja marjat. Erityisesti ruokavaliossa tulisi olla mukana C-vitamiineja, jotka ovat mustaherukoita, dogrose-liemiä, mansikoita, paprikaa ja runsaasti kalium-banaaneja, takkiperunoita, aprikooseja, rusinoita, aprikooseja jne. On erittäin hyödyllistä käyttää raakamaksaa päivittäin vähintään 80-100 grammaa, mikä auttaa vähentämään proteinuriaa.

Hoito munuaisten amyloidoosiin sisältää desensitoitavia lääkkeitä (demeroli, suprastini, pilpofeeni), unitioli, steroidiset tulehduskipulääkkeet - dexametasoni ja prednisoloni.

Jos munuaisten vajaatoiminta ilmenee, luovuttajaelinten siirto voi olla todellinen helpotus potilaille. Tämä hoito ei kuitenkaan estä amyloidoosin kehittymistä, vaan vain lisää elinajanodotetta.

ennusteet

Munuaisen amyloidoosiin katsotaan taudin vakaa eteneminen ominaispiirre-ilmiönä. Tämän patologian potilaiden selviytymisaste riippuu suoraan taudin tyypistä, elintärkeiden elinten vahingoista - maksasta ja sydämestä, taustalla olevan taudin kehittymisestä.

Kun amyloidoosin kliininen kuva on kehittynyt, jos moniorganinen vika on useimmissa tapauksissa, kuolevat useimmat potilaat vuoden kuluessa diagnoosin jälkeen.

Alhaisin selviytyminen havaittiin potilailla, joilla oli AL-tyypin amyloidoosi. Tällaisten potilaiden keskimääräinen elinajanodote on enintään 13 kuukautta. Yleisimpiä kuolinsyitä näissä potilailla ovat sydämen vajaatoiminta, uremia ja sepsis. Tässä tapauksessa krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy yli 60 prosentissa tapauksista.

Suotuisampi on toissijaisen amyloidoosin ennuste. Eliniänodotus riippuu taustalla olevan taudin luonteesta ja hoidon mahdollisuudesta. Primaarisen taudin paraneminen hidastaa amyloidoosin etenemistä, mutta ei sulje pois taudin kehittymistä myöhemmässä vaiheessa. Keskimääräinen elinajanodote potilailla, joilla on toissijainen amyloidoosi munuaisissa, on kolmesta viiteen vuoteen.