Munuaisten amyloidoosi

Munuais amyloidoosi on systeemisen amyloidoosin ilmentymä, jolle on tunnusomaista heikentynyt proteiinihiilihydraattien metabolia solunulkoisen kertymisen kanssa amyloidin munuaiskudoksessa, monimutkainen proteiini-polysakkaridiyhdiste, joka johtaa elimen toimintahäiriöön. Munuaisten amyloidoosi ilmenee nefroottisen oireyhtymän (proteinuria, turvotus, hypo- ja dysproteinemia, hyperkolesterolemia) kehittyminen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan lopputulos. Munuaisten amyloidoosin diagnosointiin kuuluvat virtsan, veren ja coprogram-testit; munuaisten ultraäänitutkimus ja biopsia. Kun munuaisten amyloidoosia, ruokavalio on määrätty, lääkehoito suoritetaan ja ensisijaiset sairaudet korjataan; vakavissa tapauksissa hemodialyysi ja munuaisensiirto voivat olla tarpeen.

Munuaisten amyloidoosi

Urologiassa munuaisten amyloidoosi (amyloididstrofia, amyloidi-nefroosi) on 1-2,8% kaikista munuaissairauksista. Munuaisten amyloidoosi on systeemisen amyloidoosin yleisimpiä ilmentymiä, jossa erityinen glykoproteiinisäike, amyloidi, joka rikkoo niiden toimintoja, kerääntyy eri elinten solunulkoiseen tilaan. Munuaisten amyloidoosi yhdessä glomerulonefriitin kanssa on nefroottisen oireyhtymän pääasiallinen syy.

Munuaisten amyloidoosimuodot

Etiopatogeneettisten mekanismien mukaisesti erotetaan viisi munuaisten amyloidoosimuotoa: idiopaattinen, perinnöllinen, hankittu, seniili, paikallinen kasvaimen kaltainen. Munuaisten primäärisessä (idiopaattisessa) amyloidoosissa syyt ja mekanismit ovat edelleen tuntemattomia. Perhe (perinnölliset) muodot aiheuttavat ruumiin fibrillisten proteiinien muodostumiseen liittyvän geneettisen puutteen. Toissijainen (hankittu) munuaisten amyloidoosi kehittyy immunologisilla häiriöillä (krooniset infektiot, reumaattiset sairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.). Seniilisen amyloidoosin perusta on muuttuva muutos proteiinien metaboliaan. Paikallisen kasvaimen amyloidoosin luonne on epäselvä.

Amyloidissa olevan fibrillisen proteiinin tyypistä riippuen amyloidoosin eri muodot ("A") merkitään tavallisesti seuraavilla lyhenteillä: AA-tyyppi (sekundääri, amyloidi sisältää seerumin a-globuliinia); AL-tyyppinen (idiopaattinen, Ig: n amyloidi- kevytketjuissa); ATTR-tyyppi (perhe, seniili, amyloidi-transtyretiiniproteiinissa); А22-tyyppinen (dialyysi, β2-mikroglobuliini amyloidissa) ja muut. Idioopaattiset, perinnölliset, seniiliset ja paikalliset tuumorimäiset amyloidoosimuodot erotetaan itsenäisistä nosologisista yksiköistä. Toissijaista munuaisten amyloidoosia pidetään taustalla olevan taudin monimutkaisena.

Kun otetaan huomioon minkä tahansa elimen vallitseva vaurio ja sen vajaatoiminnan kehittyminen, eristetään nefropat- tinen (munuaisten amyloidoosi), epinefropat- tinen, neuropaattinen, hepataattinen, enteropat- si, kardiopatiikka, haima, seka ja yleistyneet amyloidoosin muunnokset. Riippumatta amyloidoosin muodosta ja tyypistä kudosten spesifiset rakenteelliset elementit karkotetaan amyloidimateriaalilla, vähenee ja sen seurauksena vastaavien elinten toiminnot menetetään. Systeeminen (yleinen) amyloidoosi sisältää AL-, AA-, ATTR-, A2-amyloidoosi; paikalliseen - amyloidoosiin, munuaisiin, atriaan, haiman saarekkeisiin, aivoihin jne.

Munuais amyloidoosin syyt

Idiopaattisen munuaisen amyloidoosin etiologia on useimmiten tuntematon; joskus tauti kehittyy myelooman kanssa. Munuaisten lisäksi ensisijainen amyloidoosi voi vaikuttaa kieleen, ihoon, kilpirauhaseen, maksaan, keuhkoihin, suoliin, pernaan, sydämeen.

Toissijainen amyloidoosi liittyy tavallisesti kroonisiin infektioihin (kuppa, tuberkuloosi, malaria) ja paikallinen järjestelmä, jossa paikalliset taudit ovat ensimmäisessä paikassa ja paikallisen paikallisen sairauden paikallisen sairauden paksusuolentulehdus, Crohnin tauti), kasvaimet (lymphogranulomatosis, meningioma, munuaisen vajaatoiminta) jne. Toissijainen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin, verisuoniin, imusolmukkeisiin, maksaan ja muihin. meille.

Munuaisten dialyysi amyloidoosi on pitkäaikaista potilaan hemodialyysiä. Perinnöllinen perinnöllinen amyloidoosi esiintyy säännöllisin sairauksin, usein Välimeren alueen maissa (erityisesti portugalinkielisessä versiossa). Senaattista amyloidoosia pidetään ikääntymisen merkkinä 80 vuoden jälkeen 80 prosentissa ihmisistä. Amyloidoosin paikalliset muodot voivat johtua endokriinisista kasvaimista, Alzheimerin taudista, tyypin 2 diabetesta ja muista syistä.

Munuaisten amyloidoosin patogeneesin teorioista pidetään immunologista hypoteesia, mutaatiohypoteesia ja paikallisen solun synteesin hypoteesia. Munuais amyloidoosille on tunnusomaista amyloidin erityinen glykoproteiini, jolla on korkea liukenemattoman fibrillisen proteiinin pitoisuus, munuaiskudoksessa, pääasiassa glomeruliin, ekstrasellulaarisessa kerrostumisessa.

Oireita munuaisten amyloidoosista

Kun munuaisten amyloidoosi yhdistää munuaisten ja ekstrearaalisten manifestiot, aiheuttaen taudin kuvan polymorfismia. Munuaisten amyloidoosin aikana erotetaan neljä vaihetta (latentti, proteiini, nefroottinen, atsotemia), joilla on tyypillisiä kliinisiä oireita.

Piilevässä vaiheessa, vaikka amyloidi esiintyy munuaisissa, amyloidoosin kliinisiä oireita ei havaita. Tänä aikana ensisijaisen sairauden oireet (infektiot, märkäprosessit, reumaattiset sairaudet jne.) Ovat vallitsevia. Piilevä vaihe voi kestää jopa 3-5 vuotta tai enemmän.

Proteiinihoidossa (albumiiniurisella) vaiheessa proteiinin menetykset lisääntyvät virtsassa, mikrohematoissa, leukosytoosissa ja ESR: n lisääntyessä. Skleroosin ja nefronatrofian vuoksi lymfostaasi ja munuaisten lisääntymisen hyperemia ovat tiheitä, ja ne muuttuvat tylsiksi vaaleanharmaaksi.

Nefroottiselle (edematoon) vaiheelle on tunnusomaista munuaisen peräaukon skleroosi ja amyloidoosi, minkä seurauksena nefroottisen oireyhtymän kehitys tyypillisellä oireiden tetralla on massiivinen proteinuria, hyperkolesterolemia, hypoproteinemia, diureettien vastainen turvotus. Arteriaalinen verenpainetauti voi esiintyä, mutta verenpaine on tavallisesti normaalia tai pienempi. Hepato- ja splenomegalia esiintyy usein.

Munuaisen atsotemia (terminal, uremic) vaiheessa arpi on ryppyinen, tiheä, kooltaan vähäinen (amyloid munuainen). Azotemiavaihe vastaa kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Toisin kuin glomerulonefriitti, munuaisten amyloidoosi jatkuu turvotusta. Munuaisten amyloidoosi voi olla monimutkainen munuaisen laskimotromboosilla anuria ja kipu. Tämän vaiheen tulos on usein potilaan kuolema atsotiaalisesta uremiasta.

Munuaisten amyloidoosin systeemiset ilmentymät voivat olla huimausta, heikkoutta, hengenahdistusta, rytmihäiriöitä, anemiaa jne. Jos suoliston amyloidoosi liittyy, jatkuva ripuli kehittyy.

Munuaisen amyloidoosin diagnosointi

Varhaisen prekliinisen ajanjakson aikana on erittäin vaikeaa diagnosoida munuaisen amyloidoosia. Tässä vaiheessa etusijalle asetetaan laboratoriomenetelmät - virtsan ja veren tutkiminen. Yleensä virtsan varhaisen havaitun proteinuria-analyysi, jolla on taipumus tasaiseen nousuun, leukosyturia (pyelonefriitin merkkien puuttuessa), mikrohematuria, sylinterimyrkytys.

Veren biokemiallisille parametreille on ominaista hypoalbuminemia, hyperglobulinemia, hyperkolesterolemia, alkalisen fosfataasin lisääntynyt aktiivisuus, hyperbilirubinemia, elektrolyyttitasapaino (hyponatremia ja hypokalsemia), lisääntynyt fibrinogeenin ja b-lipoproteiinien pitoisuus. Yleensä verikokeessa - leukosytoosi, anemia, lisääntynyt ESR. Coprograms-tutkimuksessa tunnistetaan usein steatorrhea ("rasva jakkara"), luuydin (merkittävä jakautuminen lihaskudoksiin), amilorrhea (suuri määrä tärkkelystä ulosteessa).

Munuaisten amyloidoosissa esiintyvien merkittävien metabolisten häiriöiden vuoksi EKG voi aiheuttaa rytmihäiriöitä ja johtumishäiriöitä; EchoCG: llä - kardiomyopatia ja diastolinen toimintahäiriö. Vatsan ultraääni paljastaa laajentuneen pernan ja maksan. Kun maha-suolikanavan röntgen on määritetty ruokatorven hypotensio, mahalaukun liikkuvuuden heikkeneminen, bariumin läpikulun kiihdyttäminen tai hidastuminen suolistossa. Munuaisten ultraääni näyttää niiden lisääntymisen (suuret rasvapuvut).

Luotettava menetelmä amyloidoosin diagnosoimiseksi on munuaisen biopsia. Morpologinen tutkimus biopsiasta värjäyksen jälkeen Kongon punaisella myöhemmällä elektronimikroskopialla polarisoidussa valossa paljastaa munuaisen amyloidoosille tyypillisen vihreä hehku. Amyloidi voidaan havaita pitkin aluksia, putkia, glomeruli. Joissakin tapauksissa peräsuolen, ihon, kumien, maksan limakalvon biopsia.

Munuais amyloidoosin hoito

Munuaisten toissijaisen amyloidoosin hoidossa taustalla olevan taudin hoidon onnistumisella on merkittävä rooli. Ensisijaisen patologian täydellisen pysyvän parantumisen tapauksessa myös munuaisten amyloidoosin oireet ovat usein regressiivisiä. Potilaat, joilla on munuaisten amyloidoosi, tarvitsevat ruokavalion muutosta: ravinto maksa (80-120 mg / vrk) kuluu pitkään 1,5-2 vuoden kuluessa, proteiini ja suola rajoittuvat (erityisesti munuaisten ja sydämen vajaatoiminta); lisääntynyt hiilihydraatin saanti; vitamiinien (erityisesti C-vitamiinin) ja kaliumsuolojen runsaat elintarvikkeet.

Taudinaiheuttajien varten amyloidoosin hoidossa munuaiset ovat johdannaisia ​​4-aminokinoliinin (klorokiini), tautiherkkyyden aineet (Chloropyramine, prometatsiini, difenhydramiini), kolkisiini, unitiol et ai. Oireenmukainen hoito munuaisten amyloidoosi käsittää antamisen diureetit, verenpainelääkkeet, plasma verensiirtoon, albumiini ja muut vastaavat. D. Kortikosteroidien sytostaattien käyttökelpoisuus on keskusteltu. Munuaisen amyloidoosin päätelaitteessa voi olla tarpeen kroonista munuaisdialyysiä tai munuaisensiirtoa.

Munuaisten almyloidoosin prognoosi ja ehkäisy

Ennuste suurelta osin määräytyy taustalla olevan taudin kulun ja munuaisten amyloidoosin etenemisnopeuden perusteella. Ennusteita pahentavat tromboosin, verenvuodon, ylivuotovaikutusten lisääminen, vanhuus. Sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä selviytyminen on alle vuoden. Elpymisen edellytykset ovat munuaisten amyloidoosin, aktiivisen hoidon ja taustalla olevan taudin täydellinen poistaminen nefrologista ja varhaisesta diagnoosista.

Munuaisamyloidoosin ehkäisy edellyttää kroonisen patologian ajankohtaista hoitoa, joka voi aiheuttaa amyloidihermoston kehittymisen.

Munuaisten amyloidoosi

Munuaisten amyloidoosi on harvinainen sairaus. He kärsivät vain yhdestä 50-60 tuhannesta. Alhainen esiintyvyys ja kliininen kuva, jotka suurelta osin ovat samansuuntaisia ​​glomerulonefriitin tai kroonisen pyelonefriitin esiintymisen kanssa, eivät joissakin tapauksissa anna aikaa oikean diagnoosin tekemiseen. Useimmiten varhaisvaiheessa sattumaa havaitaan sattumalta, kun kroonisesta sairaudesta kärsivä henkilö ottaa yhteyttä erikoislääkäriin täydelliseen tutkimukseen, mukaan lukien virtsajärjestelmän tarkastelu.

On monia syitä, jotka voivat aiheuttaa amyloidoosia. Mikä tekee sen kehittymisestä, miten se ilmenee, miten se on vaarallista, ja voidaanko se täysin parantaa, unohtamatta tautia ikuisesti?

Mikä on amyloidi?

Amyloidoosi tai amyloididstrofia kuuluu ns. Kerääntymisairauksien ryhmään tai tesaurimooseihin, aineenvaihduntahäiriöihin, joissa eri aineenvaihduntatuotteet kerääntyvät kehon kudoksiin. Tässä tapauksessa se on amyloidi: proteiini-polysakkaridikompleksi, joka on muodostunut autoimmuunireaktioon epänormaaleihin plasman proteiineihin - glykoproteiineihin. Sisäelimissä, amyloidi vähitellen korvaa terveellisen kudoksen, joka johtaa haitallisen elimen toimintahäiriöön ja ajan myötä - kuolemaan.

Nimi "amyloidi" on käännetty latinaa "tärkkelykseltä". Tämä johtuu aineen ominaisuudesta vuorovaikutuksessa jodin kanssa, värjäämällä sinivihreä väri.

Suurin taajuus munuaisten tullut kohde tauti. Toiseksi on maksa, sitten - perna, sydänlihasta, mahasta ja suolistosta. Usein leesio on systeemistä, ja amyloidi kertyy useisiin elimiin kerralla.

Amyloidoosi tyypit

Pitkäaikaisesti munuaisten amyloidoosia sekoitettiin muiden virtsajärjestelmän sairauksien kanssa. Vuonna 1842 Itävallan patologi Karl von Rokitansky kuvasi itsenäiseksi sairaudeksi. Tuolloin lääke ei ollut riittävän kehittynyt kudosvaurion syiden selvittämiseksi, mutta nyt lääkärit tietävät monia tekijöitä, jotka johtavat amyloidoosin kehittymiseen.

Ameloidipitoisuudet munuaiskudoksessa

Moderni asiantuntija erottaa viisi sairauden muotoa:

• Primaarinen tai idiopaattinen amyloidoosi tapahtuu äkillisesti ja ilman ilmeistä syytä. Osa idiopaattisen amyloidoosin tapauksista on perinnöllinen amyloididystrofia, joka kehittyy de novo -geenisen hajoamisen takia.
• Paikallinen kasvaimen amyloidoosi kehittyy myös ensi silmäyksellä ilman syytä. Sen avulla amyloidi kertyy hormonitoireisiin, muodostaen tiheitä kyhmyjä.
• Perinnöllinen amyloidoosi, joka tunnetaan myös nimellä perhe - geneettinen puute fibrillisten proteiinien muodostumisessa, periytyy. Siellä on sekä hallitsevia että resessiivisiä muotoja, joita ovat tyypilliset ilmentymien vakavuus, ensimmäisen oireiden esiintyvyys ikä ja amyloidin koostumus.
• Senaalinen amyloidoosi - joka johtuu ikääntymiseen liittyvistä häiriöistä proteiinien aineenvaihdunnassa, löytyy 80 prosentista yli 80-vuotiaista.
• Toissijainen tai hankittu amyloidoosi seuraa monia sairauksia, jotka vaihtelevat lupus erythematosuksesta useaan myeloomaan.

Ensimmäiset neljä muotoa pidetään itsenäisinä nosologisina yksikköinä, hankkivat amyloidoosin taustalla olevan taudin komplikaationa. Perinnöllinen amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin 30-40% kaikista tapauksista, idiopaattinen - noin 80%. Seniili- ja dialyysi-amyloidoosissa virtsajärjestelmän leesioita ei ole tyypillistä.

Riippuen siitä, millä elimet vaikuttavat sairauden, amyloidoosi jaettu nefropatichesky vaikuttavat munuaisiin, gepatopatichesky kun amyloidi on talletettu maksaan, kardiopatichesky - vaikuttaa sydämen ja enteropaattisen, haiman ja neuropaattista. Yleisillä amyloidoosilla esiintyy useita sisäelinten leesioita.

Autoimmuunireaktiossa muodostuu noin 20 proteiinipolysakkaridikompleksia. Lääketieteen diagnoosi potilaan kirja on kirjoitettu kirjaimia, joka osoittaa jakautuminen vaurioiden ja monimutkainen: ensimmäinen kirjain "A" edustaa todellista tilaa, jota seuraa tyyppimerkintä kuitu- proteiinia, sekä erityisiä proteiineja esiintyy joissakin tapauksissa.

Vaarallisin varten munuaiset ovat kahdenlaisia ​​taudin: provosoi multippeli myelooma tai syntyi ensisijaisena AL-amyloidoosi - tässä tapauksessa amyloidi sisältää valoa immunoglobuliiniketjuja, ja AA-amyloidoosi tapauksessa, jossa se on muodostettu heraproteiini VAS veren vapautuu maksa kroonisessa tulehdusprosessissa.

Mikä aiheuttaa munuaisen amyloidoosia?

Toissijainen amyloidoosi kehittyy monien tautien monimutkaiseksi. Asiantuntijat ovat tässä luettelossa:

• Autoimmuunisairaudet - Crohnin tauti, lupus erythematosus, nivelreuma ja psoriaattinen niveltulehdus, selkärankareuma, haavainen paksusuolentulehdus;
• Maligni kasvaimet - multippeli myelooma, lymphogranulomatosis, Waldenstrom-makroglobulinemia, sarkooma, munuais- ja keuhko-parenchyma-kasvaimet;
• Krooniset tartuntataudit - tuberkuloosi, malaria, lepra (lepra), kuppa;
• Märkivä-tuhoisat prosessit - näihin kuuluvat keuhkopussin empiema, bronkiektaasi, eri alkuperää oleva osteomyeliitti.

Crohnin taudin suoliston seinämien halkeamat ovat autoimmuunisairauksia.

Näiden lisäksi hemodialyysi voi aiheuttaa amyloididystrofiaa: tässä tapauksessa 2-mikroglobuliiniproteiini kerääntyy veressä terveessä henkilössä erittyy virtsaan. Dialyysi amyloidoosi lyhennetään Ap: ksi.₂M.

Munuaistauti on epätavallista, että suurin osa perinnöllinen muunnelmia taudin ja esiintyy pääasiassa familiaalinen Välimeren kuume, yleisiä armenialaiset, sefardijuutalaisten ja arabeja, ja erittäin harvinainen muiden etnisten ryhmien, sekä yleisempää kuningaskunnan asukkaille oireyhtymä Muckle Wells, joka liittyy kylmäurtikarian ja progressiivinen kuulonmenetys.

Perhe-Välimeren kuume on autosomaalinen resessiivinen perintämuoto ja se voi kehittyä vain, jos kehossa olevasta viallisesta geenistä on kaksi kopiota, jotka kulkeutuvat molemmilta vanhemmilta. Mackle-Walesin oireyhtymä on autosomaalinen hallitseva, ja yksi vanhemmista riittää sairaan lapsen syntymään.

Taudin patogeneesi

Ei ole yksimielisyyttä amyloidin synteesin ja kertymismekanismista. Lisäksi yleisin ja hyvin perusteltu klonaalisia tai mutaation teoria, joka selittää tämän prosessin esiintyminen viallisten solujen elimistössä ns amiloidoblastov, tuhoavat immuunijärjestelmän soluja, jotka on kohdennettu patologinen proteiineja, on olemassa useita teorioita alkuperästä amyloidin.

Paikallinen solutekniikka viittaa siihen, että aineen lähteellä on heikentynyt retikulo-endoteelisysteemin toiminta, y-globuliinin hypersekretio ja a-globuliini-fraktion kertyminen. Disproteinoosin teoria selittää amyloidien kertymisen viallisten proteiinien siirtämisellä solunsisäiseen tilaan ja veriseerumiin. Immunologinen teoria sanoo, että amyloidi on terveiden solujen autoimmuunihäiriöitä.

On olemassa mahdollisuus, että erilaisten amyloidoosityyppien osalta kaikki teoreettiset tiedot voivat olla oikeita.

Taudin vaiheet ja oireet

Kliininen kuva riippuu suurelta osin amyloidoosin syystä. Primäärisessä amyloididrodrofissa munuaisvaurioissa useimmiten ei ole aikaa mennä kauas ja johtaa vakaviin vaurioihin: potilas kuolee sydämen vajaatoiminta tai muut syyt ennen CRF: n kehittymistä.

Sekundaarinen ja perinnöllinen amyloidoosi etenee paljon hitaammin. Asiantuntijat tunnistavat taudin kehittymisen neljä päävaihetta, joista jokaiselle on ominaista tiettyjä merkkejä.

1. Prekliinistä tai piilevää astetta ei liity vaikeisiin munuaisten oireisiin huolimatta siitä, että amyloidikokoelmat voidaan jo havaita biopsialla. Munuaisten pyramideissa muodostuu skleroottisia fokaaleja, havaitaan kudosten turvotusta. Alussa hankitun amyloidoosin potilas Huolestuttavaa oireita itse sairauden: kipua selkärangan Selkärankareumapotilailla, yskä, hikoilu ja uupumus tuberkuloosi, ruoansulatus vajaatoiminta ja suoliston verenvuoto on haavainen paksusuolen tulehdus. Virtsan analyysi osoittaa proteiinin lievän yliarvioinnin, gammaglobuliinien pitoisuus kohoaa veressä, myös ekologinen riski kasvaa, eikä indikaattorin muutos ole yhteydessä alkuperäisen sairauden pahenemiseen. Keskimäärin taudin kehitysvaihe kestää noin 3-5 vuotta.
2. Ureeminen tai proteiinipitoinen vaihe on tyypillisesti proteiinin pitoisuuden lisääntyminen virtsaan - se voi saavuttaa jopa 3,0 g / l. Havaitaan mikrohematuriaa: äärimmäisen pieni veren määrä virtsassa. Amyloidi alkaa kerääntyä munuaisten verisuoniin ja kapillaarisilmukoihin, pyramideihin, glomeruliin ja mesangioosi, mikä johtaa nefronien atrofiaan. Elinten ulkonäkö muuttuu: munuaiset muuttuvat edematouksiksi, tiheiksi ja niiden tappio tulee havaittavaksi ultraäänitutkimuksen aikana. Veressä havaitaan korkea fibrinogeenin ja gamma-globuliinin alhainen proteiinipitoisuus. Samalla munuaisvaurio ei vaikuta käytännössä potilaan tilaan. Uremisen vaiheen kesto on usein viivästynyt 10-15 vuotta.
3. Nefroottinen vaihe, joka tunnetaan myös nimellä edematoottinen vaihe tai amyloidi-lipoidinen nefroosi, seuraa vakavia muutoksia munuaisissa ja heikentynyt toiminta. Amyloidi kerääntyy kehon kaikkiin osiin, suuri osa nefroneista kuolee pois, ja keskiviivan terve kudos korvataan lähes kokonaan kellertävän valkoisella rasvamassalla, joka avautumisen jälkeen antaa luonteenomaisen kuvan "ison rasvan munuaisesta". Virtsan analysoinnissa havaitaan suuri proteiinipitoisuus, leukosyyttien läsnäolo, mikrohematuria ja bruttomainen hematuria (veren seosta, joka on näkyvissä paljaalle silmälle, jolloin virtsasta on eräänlainen lihaluu). Potilaan tila heikentyy - anasarka on voimakasta turvotusta, diureettialtistusta, kakeksia, heikkoutta, ruokahaluttomuutta, suurentunutta maksa- ja pernaa, usein ja runsaasti virtsaamista tai päinvastoin oliguriaa. Joissakin tapauksissa on kohonnut verenpaine tai hypotensio - yksi amyloidivahinkojen merkkejä lisämunuaisiin. Tätä vaihetta voidaan viivyttää 5-6 vuoden ajan.
4. Uremic tai terminaalivaihe liittyy kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymiseen. Vaurioituneet munuaiset kuivuvat, kutistuvat, ja niiden pinta peittää arpeja, jotka ilmenevät skleroosipotilailla. Typpipitoisten aineiden määrän lisääminen veressä johtaa krooniseen myrkytykseen, johon liittyy pahoinvointi ja oksentelu, heikkous. Toisin kuin munuaisten vajaatoiminta, jonka glomerulonefriitti aiheuttaa, CRF: n amyloidoosiin liittyy jatkuva turvotus. Potilaat kuolevat isotoemisesta uremiasta tai verisuonten verisuonitukoksesta, joka syöttää munuaisia.

Nefroottisen vaiheen potilaan ulkonäkö.

Taudin myöhemmissä vaiheissa muiden munuaisten vaurioiden oireet liittyvät munuaisvaurion oireisiin: ihon, erityisesti silmien ympärillä olevat nodules ja mustelmat (niin sanotut pesukarhu silmät), sydämen kipu, kielen koon kasvu, ummetus ja vatsakipu, jäykkyys nivelet, ihon herkkyyden menetys. Näiden oireiden ilmaantuminen munuaisvaurion merkkien taustalla on riittävä syy epäillä amyloidoosia ja lisätutkimuksia.

Diagnostiikkamenetelmät

Diagnoosin tekemisessä on otettava huomioon potilaan historia, taudin etenemisen luonne syyksi toissijaisen amyloidoosin tapauksessa, perinnöllisyys, jos epäillään geneettistä puutetta.

Ensinnäkin suoritetaan kliiniset ja biokemialliset verikokeet sekä virtsan analysointi ja munuaisten ultraäänitutkimus. Munuaisten amyloidoosiin liittyy nopeutettu ESR-arvo jopa 15 mm / tunti ja nopeampi, ja suuri määrä leukosyyttejä. Biokemiallinen analyysi osoittaa virtsan, urean, kreatiniinin ja C-reaktiivisen proteiinin suuren pitoisuuden veressä, jolloin veren kokonaisproteiinin pudotus on 67 g / l ja alle. Virtsassa päinvastoin löytyy kohonnut proteiinisisältö - proteinuria, joissakin tapauksissa leukosyyttien ja erytrosyyttien sekoittuminen, ja myelooman aiheuttama amyloidoosi paljastaa Bens-Jones-proteiinin läsnäolon. Ultraäänitutkimus osoittaa, että elimet ovat merkittävästi suurennettuja. Kaikki nämä merkit viittaavat munuaisten rikkoutumiseen, mutta jotta ne olisivat varmoja diagnoosissa, ne eivät riitä: samankaltainen kuvio esiintyy glomerulonefriitin, myelooma-nefropatian ja munuaisen tuberkuloosin suhteen.

Yleiset kliiniset testit voivat luotettavasti vahvistaa taudin läsnäolon

Amyloididystrofian yksiselitteinen merkki on kertyneen amyloidin havaitseminen kudoksissa. Voit olla varma niiden läsnäolosta tai poissaolosta vain biopsiaan. Tärkein:

• Munuaisten punktuuri - voit määrittää tarkan diagnoosin 80-85% tapauksista;
• Ihonalaisen kudoksen puhkeaminen - hyvin usein amyloidin kertymistä ei löydy paitsi patologisesta prosessista kärsivistä elimistä vaan myös rasvakudoksesta.

Tarvittaessa on myös mahdollista luuytimen, maksan, peräsuolen kudoksen biopsia.

Amyloidin havaitsemiseksi kudosnäytteet käsitellään erilaisilla väriaineilla. Kongonpunainen värjäys antaa parhaan tuloksen, jota seuraa polarisoiva valo, joka antaa materiaaliklusterit kirkkaanvihreä hehku. Myös usein käytetään immunoperoksidaasireaktioita, jotka käyttävät antiseerumeja proteiini-polysakkaridikompleksin komponentteihin.

Munuaisten vaurioitumisasteen määrittämiseksi käytetään radiotopea-scintigrafiaa. Sen avulla voit seurata taudin kulkua ja hoidon onnistumista.

Munuais amyloidoosin hoito

Amyloidipotilasta kärsivälle asiantuntijalle on kaksi päätehtävää: vähentää amyloidikertymää muodostavien patologisten proteiinien synteesiä ja suojata sisäelimiä edelleen degeneraatiosta. Toimenpiteet, jotka on tehtävä tämän tekemiseksi, riippuvat pitkälti sairauden syystä.

Munuaisten toissijainen amyloidoosi edellyttää ennen kaikkea terapeuttista hoitoa, jolla pyritään poistamaan taustalla oleva tauti. Jos elimistössä on krooninen suppuratiivinen keskittyminen, sen uudelleenorganisointi on välttämätöntä: keuhkojen resektiota paisun aikana, raajan amputaatio tai luun tuhoutuneen osan poistaminen osteomyeliitistä. Antibioottiterapia auttaa selviytymään tartuntataudeista, kuten tuberkuloosista ja syfilisistä. Autoimmuunisairauksissa, kuten nivelreumassa ja haavaisessa koliitissa, on käytettävä sytotoksisten lääkkeiden ja kortikosteroidien käyttöä suurina annoksina, tulehduskipulääkkeitä, kuten Dimexidea.

AA-amyloidoosin hankittujen ja perinnöllisten muotojen hoidossa käytetään kolkisiinia: alkaloidi, joka saadaan syksyn kroppusilamppuista. Suuresta myrkyllisyydestään huolimatta se kykenee ehkäisemään perinnöllisen Välimeren alueen kuumotuksen, vähentää proteinuriaa ja jos hoito alkaa ajoissa, se pysäyttää taudin etenemisen. Tuotteen teho ja hyvä siirrettävyys mahdollistavat koko käyttöiän kolkisiinin käytön. Korjaavan haittavaikutukset - ruuansulatuskanavan vaikea häiriintyminen ja hiustenlähtö - ovat melko yleisiä, joten tällä hetkellä kohitsinia ei ole määrätty kaikissa tapauksissa korvaamalla se analogeilla, jos mahdollista. Lisäksi se on tehotonta AL-amyloidoosia vastaan. Taudin tätä muotoa käsitellään parhaiten potilaan omilla kantasoluilla, talidomidilla ja bortezomidilla.

Lääkeaineet, jotka hidastavat amyloidin sisäelinten muodostumista ja laskeutumista, ovat Unitol, joka sitoo patologisia proteiineja ja Delagil, proteiinipolysakkaridikompleksin muodostumiseen osallistuvien entsyymien inhibiittori. Nämä lääkkeet pystyvät vakauttamaan potilaan tilan ja pysäyttämään munuaisten tuhoutumisen. Kliiniset tutkimukset osoittavat, että ne ovat tehokkaimpia alkuvaiheissa.

Fibrlexiä käytetään apuna: se edistää amyloidin tuhoamista ja sen poistamista kehosta.

Lääkärit määrittävät lääkeannoksen keskittymällä potilaan vasteeseen ja taudin kulkuun. Ei ole hyväksyttävää muuttaa itsenäisesti hoito-ohjelmaa, korvata määrätyt lääkkeet analogeilla tai peruuttaa ne sivuvaikutusten tapauksessa.

Päivittäinen kulutus 100-150 grammaa raakaa tai hieman paahdettua naudanlihaa maksaa pitkään myös parantaa munuaisten amyloidoosin potilaiden tilaa. Terapeuttisen vaikutuksen syitä ei ole tarkkaan määritelty: asiantuntijat viittaavat siihen, että se on korkea antioksidanttisisältö.

Vaikeassa munuaisten vajaatoiminnassa hemodialyysi on välttämätöntä. Joissakin tapauksissa potilas tarvitsee munuaisensiirron, mutta kaikki Venäjän klinikat eivät tarjoa tätä palvelua, ja luovuttajaelimen odotusaika on usein niin suuri, että henkilöllä ei ole mahdollisuutta odottaa munuaista.

Kun on kyse onnistuneesta munuaissiirrännäisestä, sen amyloidivaurion ensimmäiset merkit ilmenevät 3-4 vuotta ja munuaisten vajaatoiminnan toistuminen - keskimäärin 15 vuotta myöhemmin.

Ruokavalio amyloidoosiin

Kuten kaikki munuaissairaudet, munuaisten amyloidoosi vaatii vähän ruokavaliota suolassa, mikä rajoittaa kulutetun proteiinin määrää. Kaseiinipitoiset elintarvikkeet olisi suljettava pois ruokavaliosta: raejuustoa, juustoa, maitoa ja myös punaista lihaa, naudanlihaa. Kiellettyjä suolattuja, purkitettuja ja savustettuja tuotteita. Jos ylimääräinen paino on suuri, veren kolesterolia lisääviä jauhotuotteita ei suositella.

Potilaan ruokavalion on oltava täydellinen ja vaihteleva huolimatta proteiinin saannin rajoituksista. Pieniä osia valkoisesta lihasta ja kaloista on laskettava painon mukaan: potilaan ruumiinpainon kiloa kohti ei saa olla enemmän kuin grammaa proteiinia. Jyvät ovat sallittuja missä tahansa määrin: tattari, ohra, riisi, raa'at ja höyrytetyt kasvikset ja hedelmät, jotka sisältävät runsaasti vitamiineja. Mausteita, kuten basilika, valkosipuli, musta ja punainen paprika, auttavat lisäämään maustamatonta ruokaa.

Tarkka ravitsemuksen suositusten noudattaminen vähentää taudin aiheuttamaa munuaista ja parantaa potilaan yleistä tilaa.

ennusteet

Toissijaisessa amyloidoosissa ennuste riippuu pitkälti taustalla olevan taudin kulusta: usein esiintyvät pahenemiset johtavat munuaisten voimakkaaseen huononemiseen. Varhainen diagnoosi ja hyvin valittu hoito estävät virtsarakon vakavia vaurioita ja hidastavat munuaiskudoksen amyloididrodrofiaa. Tässä tapauksessa potilas voi elää 30-40 vuotta amyloidoosin havaitsemisen jälkeen ja kuolee luonnollisista syistä. Oikein havaitun amyloidoosin omaavan perheen ennuste on myös suhteellisen suotuisa, ja potilaalla on mahdollisuus elää vanhuksille ja hallita sairauttaan.

Ensisijainen tai idiopaattinen amyloidoosi päinvastoin useimmissa tapauksissa kehittyy salamannopeudella ja on erittäin huono ennuste. Keskimääräinen potilaan elinajanodote, jolle tämä muoto on löytynyt, on noin puolitoista vuotta diagnoosin ajankohdasta.

Munuais amyloidoosin oireet ja hoito

Jätä kommentti 1.076

Virtsajärjestelmän sairauksien joukossa munuaisten amyloidoosi on erityinen paikka. Ilmiötä leimataan liukenemattoman proteiinin, amyloidin, munasarjoissa esiintyvän parenkyymän kertyminen, jonka suuret aggregaatit häiritsevät elimen toimintaa. Kehityksen alkuvaiheissa oireet eivät ilmene ja usein patologia löydetään munuaisten vajaatoiminnan muodostumisen jälkeen.

Yleistä tietoa

Kehon aineenvaihdunnan häiriöiden seurauksena amyloidisten elinten kudosten liiallinen muodostuminen ja kertyminen alkaa. Tämän aineen olemassaolo on itsessään patologia, koska se ei ole terveessä organismissa. Kun kudos, amyloidi kasvaa nopeasti ja täyttää paljon tilaa, jonka takia tarvittavat aineet kudoksiin pakotetaan pois, elimistön dystrofia tapahtuu. Siksi tätä ilmiötä kutsutaan amyloididystrofiksi. Munuaisten tehokkuus vähenee ja pysähtyy, mikä johtaa niiden menetykseen. Patologiaa pidetään harvinaisena ja kestää 2% munuaissairauksien kokonaismäärästä. On kaksi tapausta 100 tuhatta ihmistä kohden.

Amyloidoosi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja on vaarallinen sairaus sekä ihmisten terveydelle että elämälle yleensä. Amyloidin taso veressä kasvaa joskus liittyvien patologioiden läsnä ollessa: tuberkuloosi, kuppa. Myös minkä tahansa kudoksen tulehdus edistää sen muodostumista. Samalla se pystyy vaikuttamaan maksaan ja verisuoniin. Tutkijat pystyivät tutkimaan tämän aineen rakennetta, mutta tapahtumia ei ole vielä täysin selvitetty.

Lomakkeiden luokittelu

Amyloidoosilla on useita muotoja, jotka eroavat patologian kehittymisen tekijöissä:

• Ensisijainen amyloididystrofia. Ei riipu liittyvistä sairauksista. Harvinainen muoto.
• Toissijainen amyloididystrofia. Se tapahtuu muiden patologioiden seurauksena. Yleisin muoto.
• Amyloidoosi, jonka laukaisee ekstrarenkaan veren puhdistus.
• Synnynnäinen amyloididystrofia. Siirtynyt vanhemmilta lapsille.
• Senaattinen amyloidoosi. Se esiintyy yli 80-vuotiailla ihmisillä.

Amyloidin rakenteen ominaisuudet jakavat patologian useisiin eri tyyppeihin:

• Primaarinen AL-amyloidoosi. Proteiinin synteesi aiheuttaa geneettisiä poikkeavuuksia.
• Toissijainen AA amyloidoosi. Se viittaa muotoon, joka syntyi tulehdusprosessien taustalla, koska nämä ovat optimaaliset olosuhteet AA-amyloidin muodostumiselle. Jos käsittelemätöntä, proteiini kerääntyy suurina määrinä, ratkaisee munuaisen parenchyma ja aiheuttaa elindystrofiaa.
• Perinnöllinen perinnöllinen ATTR-amyloidoosi. Harvinaista tyyppiä, johon seniilimuoto ja polyneuropatia on osoitettu, on hermoston patologia, joka lähetetään geenitasolla.

Munuais amyloidoosin syyt

Yli 50-vuotiailla miehillä on suuri todennäköisyys kehittää amyloidoosia, tuberkuloosia sairastavilla ihmisillä, nivelten tulehdusprosesseilla sekä hemodialyysin (veren ekstrarenal puhdistus) tai luuytimen kasvaimen systemaattisessa käytössä.

Tämän harvinaisen patologian muodostumisen syitä tutkitaan parhaillaan, mutta tunnetaan monia tekijöitä, jotka vaikuttavat amyloidoosin esiintymiseen. On todettu, että tartunnan aiheuttama krooninen tulehdusprosessi on katalysaattori tämän taudin varalta. Näihin kuuluvat tuberkuloosi, osteomyeliitti ja muut niveltulehdukset, kuppa, malaria, myelooma (luuytimen kasvain) ja pahanlaatuiset kasvaimet imukudoksessa.

Amyloidoosin esiintyminen selitetään proteiinien aineenvaihdunnan patologialla solutasolla, johon liittyy proteiinin määrän ja laadun rikkominen veressä (nestemäisessä osassa). Kliinisissä kokeissa todettiin, että amyloidoosilla on autoimmuunisuus eli immuunijärjestelmä "tekee virheen" pitkittyneen tulehduksen taustalla ja proteiinisynteesi on vääristynyt. Tämän seurauksena proteiini saa antigeenin merkit (aine, jolla on vieraiden tietojen merkkejä) ja vasta-aineet alkavat tuottaa sen torjumiseksi. Antigeenien ja vasta-aineiden yhdistäminen muodostaa kudoksissa amyloidia.

synnyssä

Selittäen taudin puhkeamisen ja kehityksen mekanismia on olemassa useita tieteellisiä teorioita:

1. Proteiinin aineenvaihdunnan dystrofian teoria (dysproteinoosi). Munuaisten amyloidoosi kehittyy veren proteiinifraktioiden suhteiden tappion seurauksena. Tämän rikkomuksen lisäksi kertyy patogeenisten proteiinien kudoksia, jotka muodostavat amyloidisateettia.
2. Paikallisen solun syntymän teorian mukaisesti amyloidoosi tapahtuu, kun retikuloendoteelijärjestelmä (solujen, jotka hajoavat koko kehossa, jotka osallistuvat aineenvaihduntaan) ei selviydy proteiinisynteesin funktiona.
3. Syyllisyyden teoria. Tärkeimmän taudin takia muodostuu myrkyllisiä ja hajoamistuotteita, joita immuunijärjestelmä ottaa autoantigeeneille (vieraat elimet). Autoantigeeniä pidetään edelleen autoantisena aineena - aine, joka kykenee vuorovaikutukseen autoantigeenien kanssa. Näiden aineiden vuorovaikutuksen seurauksena amyloidi esiintyy ja ratkaisee, missä eniten vasta-aineita on kertynyt.
4. On olemassa teoria, joka viittaa patogeenisen proteiinin esiintymiseen mutaation seurauksena. Uskotaan, että amyloidoblasti - retikulo-endoteelisolun klooni (joka kykenee sieppaamaan ja assimiloi ulkomaisia ​​hiukkasia) on amyloidin aiheuttaja kehossa.

Jotkut aivolisäkkeet vaikuttavat amyloidin muodostumiseen.

Tärkeimmät oireet

Asentaminen amyloidin munuaisten parenkyymiin monimutkaistaa elimistön vaurioituminen, toimintahäiriö. Munuaisten amyloidoosin oireet, muodoltaan riippumatta, yhdistetään munuaissairauksien vakio-oireisiin (kipu, heikentynyt virtsaaminen, myrkytys jne.). Usein patologisiin oireisiin ei ole ilmennyt munuaisten vajaatoiminnan akuutin vaiheen alkamista.

Ensisijainen munuaisten amyloidoosi esiintyy alle 40-vuotiailla, etenee nopeasti ja päättyy usein kuolemaan. Toissijaista tyyppiä diagnosoidaan noin 60-vuotiailla ihmisillä, ja siihen liittyy oireita amyloidoosia aiheuttavista sairauksista. Munuaisten amyloidoosia on vaiheita, jotka kuvaavat sairauden oireita sen kehityksen tason mukaisesti.

Prekliininen (latentti) vaihe

Amyloidin kertyminen ei ole kriittinen, eikä munuaisten toimintahäiriöitä ole havaittu. Patologian oireet yhtyvät patologisten oireiden kanssa, jotka johtivat liukenemattoman proteiinin kertymiseen. Näihin kuuluvat keuhkojen toiminnalliset häiriöt tuberkuloosissa, luun vaurio osteomyeliitissä tai niveltulehduksessa jne. Ei ole mahdollista diagnosoida epänormaaleja laitteistokokeen (MRI, röntgen) avulla. Vaiheen kesto on enintään viisi vuotta.

Merkit protinuric (albuminuric) vaiheessa

Amyloidin kertyminen munuaisten parenkyymiin saavuttaa sen tason, jolla sen läpäisevyys kasvaa ja veren proteiini tulee virtsaan. Tämä havaitaan virtsan laboratorioanalyysin avulla suunnitelluilla lääkärintarkastuksilla. Proteiini virtsassa kasvaa vähitellen, koska munuaisten vaurioitumisprosessia ei voida kääntää, tila vähitellen pahenee. Kehyksen kehitysjakso on noin 10-15 vuotta.

Nefroottisen (edematoon) vaiheen kliininen kuva

On olemassa huomattavia oireita. Veressä proteiinitaso laskee sen aktiivisen eliminaation vuoksi virtsaan. On voimakasta laihtumista, potilas valittaa väsymystä, pahoinvointia, janoa. Appetite pahenee. Verenpaineen laskeminen terävällä muutoksella vartaloasennosta vaakatasosta pystysuoraan aiheuttaa synkopeita. Suoliston kudoksiin kertynyt amyloidi vaikuttaa hermopäätteisiin, mikä aiheuttaa ripulia. Turvotus ilmestyy ja etenee. Välittömästi, jalat ja kasvot turpoavat ja sitten ilmenee hengenahdistusta, koska nestettä kerätään keuhkoihin. Myös nesteiden kerääntymistä pleuraan, perikardiumiin (perikardium). Virtsaamisen rikkominen jopa täydelliseen poissaoloon. Amyloidin kertyminen lisää maksan, pernan, imusolmukkeiden.

Amyloidoosin uremisen (atsotermisen, terminaalisen) vaiheen oireet

Viimeinen vaihe. Munuais amyloidi ei salli elinten toimintaa, niitä muutetaan. Munuaisten vajaatoiminta havaitaan. Havaittu vakava turvotus, myrkytys, kuume, virtsaamattomuus. HELL laski, pulssi on heikko. Hemodialyysiä suositellaan (laitteiston veren puhdistus). Valitettavasti se ei vapauta kehoa kokonaan amyloidista. Kuoleman todennäköisyys on korkea, koska siihen vaikuttaa myös monia elintärkeitä elimiä.

Diagnostiikkamenetelmät

Munuaisen amyloidoosin diagnoosiin kuuluu useita testejä:

• Täydellinen veren määrä paljastaa ESR: n kasvun taudin alkuvaiheessa. Punasolujen määrän vähentäminen osoittaa puutteen. Jos verihiutaleiden taso kohoaa - patologia on koskettanut pernaa.
• Veren biokemiallinen analyysi. Nefroottisessa vaiheessa on ominaista proteiinin määrän ja kolesterolin kasvun väheneminen. Elektroforeesin kautta patogeeninen proteiini erittyy. Elinikäiseen diagnoosiin käyttämällä paksusuolesta tai suun limakalvosta otettua mikrotasapainoa.
• Virtsan analysointi Jo proteiini-vaiheessa havaitaan proteiinin lisääntynyt taso. Immunoelektroforeesi mahdollistaa Bans-Jones-proteiinin eristämisen, jonka läsnäolo osoittaa AL-amyloidoosia.
• Koepala. Suositeltava aidan suolen, maksan, munuaisten kudosten analysointiin. Luuydintä tutkitaan epäillyn AL-amyloidoosin varalta.
• Macropreparations. Se tehdään aukon kohdalla. Munuaiset vahamainen tai rasvainen, tiheys lisääntynyt. Mekaniikka vaaleanharmaa. Epäselvä raja munuaisen ja sydämen aivokuoren välillä.

Mitä on nähtävissä ultraäänellä?

Ultrasound -tutkimus osoittaa kaikkien sisäelinten tilan, korjaa niiden koon ja rakenteen sekä rikkoo niiden toimintaa. Nämä tiedot ovat välttämättömiä patologian asteen määrittämiseksi. Ultrasound paljastaa:

• Munuaisten koko ja tiheys (atsoottinen vaihe johtaa kehon pienenemiseen).
• Munuaisten kasvainten ulkonäkö. Kystat voivat aiheuttaa amyloidoosia.
• Maksan ja pernan koko ja rakenne, verenkiertohäiriöt näissä elimissä.
• Osittainen myokardiaalinen atrofia.
• Amyloidinen sedimentti suurien verisuonten seinämillä (aorta).
• Vapaa neste kehon eri osissa (pleurassa, perikardiumissa).

Joskus sydänsairaus diagnosoidaan aiemmin. Amyloidien sedimentti sydänlihassa (sydänlihassa) aiheuttaa sydämen vajaatoimintaa. Sydänlihaksia lisätään merkittävästi, venttiilit häiriintyvät. Kehon toiminta häiriintyy, veren stagnaatiota. On useita sydämen sairauksia, jotka voivat johtaa kuolemaan, verenpaine on jatkuvasti alhainen.

Amyloidoosihoito

Hoito munuaisten amyloidoosi sisältää ravitsemuksellista korjausta, ruokavalio on määrätty. 1,5 - 2-vuotiaana tarvitset joka päivä syötävää 80-120 mg raakamaksaa. Tuotteet, jotka sisältävät proteiinia ja suolaa ruokavaliosta niiden käytön poistamiseksi tai minimoimiseksi, erityisesti jos diagnosoitu puute. Suurin osa ruokavaliosta on hiilihydraatteja. Samalla on tärkeää, että keho saa vitamiineja, erityisesti C-vitamiinia ja kaliumsuoloja.

Jotta aineenvaihdunta voidaan palauttaa, sisäisten elinten korjaaminen parantaa amyloidoosihoidon immuniteettia, määrätään lääkkeiden, kuten "Delagil", "Rezokhin", "Hingamin", käyttö. Suprastin, difenhydramiini, pipolfeni suositellaan lievittämään allergiaoireita. Taudin oireet eliminoituvat diureettien, huumeiden paineen alentamisen, plasman verensiirtojen jne. Avulla. Viimeisessä vaiheessa on tarpeen suorittaa järjestelmällisesti verenpuhdistuslaitteisto, munuaissiirto on tarpeen. Taudin hoito on mahdollista vain lääkärin valvonnassa ja myöhemmin sairaalassa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Amyloidoosi on tasaisesti progressiivinen patologia. Eliniänodotus tällaisella diagnoosilla riippuu kaikista sisäelimiin, jotka voivat samanaikaisesti kärsiä (sydän, maksa). AL-amyloidoosilla potilaat eivät kestä yli 13 kuukautta. Huolimatta siitä, että tämäntyyppistä patologiaa leimaavat munuaisten vajaatoiminta, sydämen vajaatoiminta ja veren infektio johtavat kuolemaan.

AA-amyloidoosi on edullisempia ennusteita. Määriteltävä tekijä on taustalla oleva tauti, joka aiheutti tämän patologian. Menestyksellisellä hoidolla amyloidoosi regeneroituu ensin (kehitys hidastuu). Eliniän odote tässä tapauksessa vaihtelee 3-5 vuodeksi. Patologian kehittymisen estämiseksi on viipymättä hoidettava kehon tulehdusprosesseja, ja niiden on säännöllisesti tehtävä ultraäänitutkimus sisäelinten tilan valvomiseksi. Amyloidoosin varhainen diagnoosi edistää tehokasta hoitoa.

Munuais amyloidoosi tai amyloidin epänormaali kertyminen elinten kudoksiin

Maailma on täynnä valtavia määriä viruksia, bakteereja ja erilaisia ​​sairauksia. On yksinkertaisesti mahdotonta tietää kaikista, mutta kun tehdään tarkka diagnoosi, haluan tietää sairaudestani tarkemmin kuin lääkäri voi kertoa 15 minuutin vastaanotolla. Tänään puhumme munuaisten amyloidoosista.

Mikä on munuaisen amyloidoosi?

Munuaisten amyloidoosia pidetään usein systeemisen sairauden - amyloididystrofian tapauksessa. Tämä patologia alkaa aineenvaihdunnalla, joka johtaa liialliseen muodostumiseen ja kertymiseen tietyn aineen elimiin ja kudoksiin, joka ei ole ominaista terveelliselle organismille, amyloidille.

Amyloidi on proteiinin alkuperä, liukenematon glykoproteiini, jonka kerääntyminen tapahtuu proteiinin aineenvaihdunnan häiriintymisen seurauksena. Amyloidi voi kerääntyä munuaisiin ja muihin elimiin - vatsaan, maksaan, pernaan, jopa verisuonissa ja johtaa elimistön häiriöön ja asteittaiseen surkastumiseen. Melko usein amyloidoosi vaikuttaa munuaisiin. Munuaisten glomeruliin, interstitiaaliseen kudokseen, verisuonistoon ja peritubulaariseen vyöhykkeeseen saakka amyloidoosi johtaa asteittain munuaisten täydelliseen epäonnistumiseen.

Tilastojen mukaan amyloidoosi vaikuttaa usein keski-ikäisiin ja ikääntyneisiin miehiin. Munuaisten amyloidoosia havaitaan noin 1-2 potilasta 100 000 asukasta kohden.

Kuvassa munuaisen amyloidoosi

Taudin esiintymisen ja sen rakenteen mukaan munuaisten amyloidoosi on useita:

1. Ensisijainen tyyppi (AL amyloidoosi). Tällainen patologia kehittyy ilman syytä, se voi vaikuttaa kaikkiin elimiin, myös munuaisiin. AL-amyloidoosille on ominaista erilaisten kudosten sisältämien amyloidi-immunoglobuliinien ketjun ulkonäkö veriplasmassa. Samanlainen mekanismi havaitaan multippeli myeloomassa.
2. Toissijainen amyloidoosi (AA-tyyppi). Yleisempi näkymä. Ensisijaisesti johtuen elinten, kroonisten tuhoavien sairauksien, tuberkuloosin tulehduksellisista leesioista. Toisten munuaisten amyloidoosi voi johtua kroonisista suolistosairauksista (haavainen koliitti, Crohnin tauti) sekä kasvaimen kasvun seurauksena. Amyloidityyppi AA muodostuu alfa-globuliiniproteiinista, jota syntetisoidaan maksassa pitkittyneen tulehdusprosessin tapauksessa. Alfa-globuliiniproteiinin rakenteen geneettinen hajoaminen johtaa siihen, että tavallisen liukoisen proteiinin sijasta muodostuu liukenematon amyloidi.
3. Perhe-perinnöllinen amyloidoosi (AF-tyyppi). Tämä tauti välitetään useiden sukupolvien ajan, usein havaitut juutalaiset, armenialaiset ja arabit. Tauti ilmenee kuumetta, vatsan kipua ja erilaisia ​​ihottumia.
4. Amyloidoosi potilailla, joilla on hemodialyysi (AH-tyyppi). Pitkällä pysymisellä veren keinotekoisessa munuaislaitteessa lisätään tietyn proteiinin pitoisuutta, jonka normaalisti munuaisten tulisi erittää. Se sitoutuu plasman nukleoproteiineihin ja sitten liukenemattoman sakeuden muodossa kudoksiin, mikä pahentaa tilannetta.
5. Kasvaimen amyloidoosi (AE-tyyppi). Se on komplikaatio eräiden kasvainten tyyppien suhteen.
6. Senaattinen amyloidoosi. Kehittyy iäkkäillä potilailla ikäihmisten muutosten seurauksena.

vaihe

Munuaisten amyloidoosin kehittymisessä lääkärit erottavat useat kehitysvaiheet:

• latentti (piilotettu);
• proteinuriapotilaista;
• nefroottinen tai edematoosi;
• atsotemia (ureeminen tai terminaali).

Taudin piilevä vaihe ei ole turhaa kutsutaan piilotetuksi. Tässä vaiheessa amyloidoosin oireet eivät ilmene millään tavoin, potilaan häiriintyy vain taustalla olevan taudin oireista (suoliston tulehdusprosessit, reumatismi jne.). Amyloidin määrä on niin pieni, että se ei voi johtaa munuaistoiminnan heikkenemiseen. Tautia ei havaita vakiotutkimuksessa, joka sisältää munuaisten verikokeen ja ultraäänitutkimuksen (ultraäänen). Piilevä vaihe voi kestää kolmesta viiteen vuoteen.

Proteiininen vaihe, jonka kesto voi olla yli 10 vuotta. Tätä vaihetta varten on tunnusomaista amyloidin kertyminen munuaisten eri osiin ja soluihin - glomeruliin, aluksiin ja solunsisäiseen tilaan, minkä seurauksena munuaisten pääasialliset solut, nefronit, alkavat vaihdella kooltaan. Munuaissuodatin läpäisee, mikä johtaa proteiinin menetykseen virtsassa. Virtsatesteissä havaitaan proteiinin, mikrohematurian ja leukosytärun lisäksi. Ajan myötä silmut kasvaa, niiden väri muuttuu harmaasävyiseksi, tiheys kasvaa.

Seuraava vaihe amyloidin munuaissairauden kehittymisessä on nefroottista. Sitä kutsutaan myös edematouksiksi kudosten voimakasta turvotusta. Edema näkyy kasvot, sukuelinten alueella, lannerangan alueella. Nivel on kerääntynyt runsaasti vatsaonteloon, sydänpussin onteloon ja keuhkopussin onteloon. Kaikki tämä on seurausta proteiinin massapäästöstä, joka tulee suurina määrinä virtsan kanssa. Vähentää proteiinin määrää veressä ja aiheuttaa nesteen kerääntymisen kehon kudoksiin.

Atsotiaaliselle vaiheelle on ominaista munuaisten koon pieneneminen, ne kutistuvat, funktionaalisten solujen määrä on enintään 25%. Tämä ei riitä, että keho selviytyy sen erittelevästä toiminnosta, joten virtsahapon pitoisuus veressä alkaa lisääntyä. Potilas kärsii heikentävästä oksentamisesta, vatsakipu, kutina ja lisääntynyt paine. On kuva munuaisten vajaatoiminnasta, voi olla komplikaatioita taudista - keuhkokuume, munuaisen laskimotukos, sydämen hypertrofia.

Taudin patogeneesi

Huolimatta siitä, että lääketieteellisen kehityksen taso on melko korkea, lääkärit vielä paljastavat taudin kehityksen mekanismin yli.

On olemassa useita teorioita, jotka selittävät taudin syyt:

1. Dysproteinoosin teoria (organoproteinosis). Tämän konseptin mukaan amyloidoosi tapahtuu joidenkin häiriöiden vuoksi veren proteiinifraktioiden oikeassa suhteessa. Tällaista rikkomista kutsutaan dysproteinemiksi. Tästä johtuen veriplasman häiriöt alkavat kertyä karkeita proteiinifraktioita ja paraproteiineja, jotka tunkeutuvat kudokseen ja muodostavat amyloidikertymiä siellä.
2. Paikallisen solukohtauksen teorian mukaan amyloidoosin muodostuminen selittää ristikudosendoteelijärjestelmän proteiini-synteettisen funktion suuret rikkomukset.
3. Amyloidoosin muodostumisen immuuniteoria viittaa siihen, että ruumiin taustalla olevan taudin kehittymisen seurauksena on myrkkyjen ja kudosten hajoamistuotteiden kertyminen. Ne voivat olla autoantigeenien rooli, ja sen jälkeen ne voidaan muuntaa autovasta-aineiksi. Vasta-aineiden ja antigeenien vuorovaikutus johtaa amyloidin muodostumiseen ja sen kertymiseen niissä paikoissa, joissa on vasta-aineiden suurta kerääntymistä.
4. Mutaatio-teoria yrittää selittää liukenemattoman proteiinin liiallista kerääntymistä geenimutaatiolla, mikä johtaa solujen klooniksi, amyloidoblasteiksi. He ovat vastuussa amyloidin tuotannosta.

Videossa, mitä munuaisen amyloidoosi on:

oireet

Amyloidoosi on melko salakavainen sairaus. Tosiasia on, että taudin piilevä vaihe ei tuota mitään vaarallisia merkkejä, jotka osoittavat poikkeavuutta. Huonot terveys ja turvotus, jotka ilmenevät myöhemmissä vaiheissa, osoittavat jo peruuttamattomia muutoksia munuaisissa.

Asiantuntijat pitävät proteiiniriutta tärkeänä merkkinä munuaisten amyloidoosin ilmentymisestä. Proteiinin sedimentti virtsassa ja veressä pidetään vaarallisina signaaleina, mikä viittaa ruumiin mahdolliseen vikaantumiseen.

Tauti etenee vähitellen, minkä seurauksena uusia oireita esiintyy potilailla:

• lisääntynyt väsymyksen tunne;
• hikoilu;
• pussit silmien alla;
• kasvokudosten turvotus;
• korkea paine;
• anuria.

Pitkä ja massiivinen proteinuria sekä hematuria ja leukosyturia voivat olla vakava syy epäillä amyloidoosin kehittymistä potilaassa. Pitkän proteiini-ajan jälkeen nefroottinen oireyhtymä alkaa kehittyä. Sen tärkein ilmenemismuoto on voimakas turvotus, joka ei vähene jo voimakkaiden diureettien ottamisen jälkeen, ilmenee päivästä riippumatta ja potilaan kehon sijainnista riippumatta.

Kolmannessa vaiheessa esiintyy voimakkaan nefroottisen oireyhtymän lisäksi ascitesin potilailla sydämen, suolen, pernan häiriöitä.

diagnostiikka

Munuaisten amyloidoosi on äärimmäisen vaikea diagnosoida piilevässä vaiheessa. Pitkäaikainen progressiivinen proteinuria auttaa epäillä tällaista munuaisten vaurioitumista kliinikkoon. Virtsaan proteiinin ulkonäön ohella tärkeä kriteeri diagnoosissa voi olla leukosyturia, joka esiintyy erityisesti munuaisten ilmeisten tulehdussairauksien puuttuessa.

Yleensä verikokeessa todetaan ESR: n jatkuva kasvu taudin varhaisessa vaiheessa. Myöhemmässä vaiheessa hemoglobiini- ja punasolujen määrä laskee.

Veren biokemiallinen analyysi osoittaa amyloidoosin merkittävän albumiinin menetyksen, korotetun kolesterolin ja lipoproteiinien määrän.

Tehokkain ja luotettava diagnoosimenetelmä on elinbiopsi. Biopsiakudokset värjätään Kongon punaisella ja tutkitaan mikroskoopilla. Amyloidin havaitseminen kudoksissa antaa diagnoosille paitsi oikean diagnoosin myös määrittämään sairauden kliinisen vaiheen, joka mahdollistaa oikean hoidon strategian valitsemisen.

Amyloidin havaitsemiseksi on mahdollista ottaa biopsia paitsi vahingoittuneesta munuaisesta, myös maksan limakalvosta, suolistosta tai kumista. Amyloidin lisää typistäminen on mahdollista hoito-ohjelman valitsemiseksi.

hoito

On ymmärrettävä, että on mahdotonta lopettaa kokonaan amyloidin muodostuminen ja kertyminen kudoksiin. Siksi munuaisten amyloidoosihoidon tarkoituksena on vähentää amyloidin muodostumista ja suojella elimiä haitallisilta vaikutuksilta.

Jos puhumme toissijaisesta amyloidoosista, korjaaminen taustalla olevan taudin oireiden korjaamiseksi on oikein. Märkivä muodostumat on poistettava oikea-aikaisesti, tulehdusprosessit lopetetaan anti-inflammatoristen lääkkeiden avulla.

Sytotoksinen hoito auttaa hidastamaan munuaisten vajaatoimintaa. Munuaisamyloidoosilla on yrtti-sytostaatteja hyviä tuloksia, joista yksi on kolkisiinia. Tämä korjaustoimenpide vähentää proteiinien menetystä ja ehkäisee kohtauksia.

Taudin nopean kehityksen pysäyttäminen auttaa huumeiden käyttämistä aminokoliiniryhmästä (klooriokiini tai delagiili). Lääkkeiden käyttö useiden vuosien ajan taudin tunnistamisessa varhaisessa vaiheessa auttaa merkittävästi hidastamaan taudin etenemistä.

On yhtä tärkeää munuaisten amyloidoosipotilaille, jotka noudattavat erityistä ruokavaliota. Amyloidoosin alkuvaiheissa potilaat ovat vähentyneet proteiiniruokavaliovalmisteiden ruokavaliosta ja lisääntyneet hiilihydraattiruoat, erityisesti vitamiineissa runsaat hedelmät ja marjat. Erityisesti ruokavaliossa tulisi olla mukana C-vitamiineja, jotka ovat mustaherukoita, dogrose-liemiä, mansikoita, paprikaa ja runsaasti kalium-banaaneja, takkiperunoita, aprikooseja, rusinoita, aprikooseja jne. On erittäin hyödyllistä käyttää raakamaksaa päivittäin vähintään 80-100 grammaa, mikä auttaa vähentämään proteinuriaa.

Hoito munuaisten amyloidoosiin sisältää desensitoitavia lääkkeitä (demeroli, suprastini, pilpofeeni), unitioli, steroidiset tulehduskipulääkkeet - dexametasoni ja prednisoloni.

Jos munuaisten vajaatoiminta ilmenee, luovuttajaelinten siirto voi olla todellinen helpotus potilaille. Tämä hoito ei kuitenkaan estä amyloidoosin kehittymistä, vaan vain lisää elinajanodotetta.

ennusteet

Munuaisen amyloidoosiin katsotaan taudin vakaa eteneminen ominaispiirre-ilmiönä. Tämän patologian potilaiden selviytymisaste riippuu suoraan taudin tyypistä, elintärkeiden elinten vahingoista - maksasta ja sydämestä, taustalla olevan taudin kehittymisestä.

Kun amyloidoosin kliininen kuva on kehittynyt, jos moniorganinen vika on useimmissa tapauksissa, kuolevat useimmat potilaat vuoden kuluessa diagnoosin jälkeen.

Alhaisin selviytyminen havaittiin potilailla, joilla oli AL-tyypin amyloidoosi. Tällaisten potilaiden keskimääräinen elinajanodote on enintään 13 kuukautta. Yleisimpiä kuolinsyitä näissä potilailla ovat sydämen vajaatoiminta, uremia ja sepsis. Tässä tapauksessa krooninen munuaisten vajaatoiminta kehittyy yli 60 prosentissa tapauksista.

Suotuisampi on toissijaisen amyloidoosin ennuste. Eliniänodotus riippuu taustalla olevan taudin luonteesta ja hoidon mahdollisuudesta. Primaarisen taudin paraneminen hidastaa amyloidoosin etenemistä, mutta ei sulje pois taudin kehittymistä myöhemmässä vaiheessa. Keskimääräinen elinajanodote potilailla, joilla on toissijainen amyloidoosi munuaisissa, on kolmesta viiteen vuoteen.